Hidropsia fetal não imune: breve revisão da
etiologia e fisiopatologia
Am J Med Genet 2012;Part A 158A:597-605
Hospital Regional da Asa Sul – Neonatologia
Orientadora: Dra Marcia Pimentel
Residentes: Juliana Ferreira Gonçalves R1
Marília Bahia R3
Brasília, 16/3/2013
INTRODUÇÃO
• Hidropsia fetal ocorre devido ao acúmulo excessivo de líquido
fetal em pelo menos duas cavidades serosas (abdome, pleura e
pericárdio) ou no tecido corporal (edema subcutâneo)
• Geralmente reconhecido pela primeira vez por exame ao
ultrassom no 1º ou 2º trimestre de gestação
• Coleções significativas podem ser facilmente identificadas pelo
ultrassom porém quantidades pequenas podem não ser
detectadas
INTRODUÇÃO
Suspeita de hidropsia
• Diminuição dos movimentos fetais
• Polidrâmnio
• Pré eclampsia
•Placenta maior ou igual a 5 mm de espessura
INTRODUÇÃO
• No passado a maioria dos casos de hidropsia era causada por
iso-imunização.
• Declínio significativo no número de casos desde a década de
1970 após uso da profilaxia
• Atualmente a hidropsia fetal não imune (NIHF) constitui até 90%
de todos os casos de hidropsia fetal descritos
INTRODUÇÃO
HIDROPSIA FETAL NÃO IMUNE (NIHF)
• Pode ser considerada a fase terminal de uma ampla variedade de
distúrbios
• Indica comprometimento fetal significativo e está associada a
altas taxas de mortalidade perinatal e morbidade neonatal
INTRODUÇÃO
FISIOPATOLOGIA
• Trata-se de um desequilíbrio da regulação do movimento dos
fluidos entre o vascular e o espaço intersticial (Figura 1)
• O extravasamento dos fluidos através da circulação capilar é
compensada pelo sistema linfático e pela reabsorção de fluidos
pelos capilares
• A NIHF é resultado de um aumento da produção de fluido
intersticial ou de uma obstrução do retorno do fluido para o
sistema linfático
INTRODUÇÃO
CAUSAS:
Doenças cardiovasculares (21,7%)
• Alterações cromossômicas (13,4%)
• Anormalidades hematológicas (10,4%)
• Infecções (6,7%)
• Massas intratorácicas (6%)
• Displasias de vasos linfáticos
• Causas placentárias
• Malformações de trato urinário
• Erro inato do metabolismo
• Distúrbios gastrointestinais
• Idiopática (17,8%)
ORIGEM DOS LÍQUIDOS FETAIS
• O equilíbrio dos fluidos do feto difere do equilíbrio dos fluidos em
adultos devido a porcentagem de água presente no corpo
 8 semanas de gestação- feto com 90-95% de água
 Diminuição gradual no decorrer da gestação
 RN de termo- 70% de água
(Figura 2)
ORIGEM DOS LÍQUIDOS FETAIS
• A maior parte dos fluidos chega a circulação fetal através da
placenta materna e pequena quantidade de fluido atravessa a parede
uterina cruzando o córion e o âmnio para o líquido amniótico
• O acúmulo de água no feto está ligado a pressão hidrostática e
osmótica envolvendo diversas substâncias como sódio, bicarbonato,
aminoácidos e outros
ORIGEM DOS LÍQUIDOS FETAIS
• Movimentos de fluidos entre o espaço vascular e intersticial são
reguladas por meio de filtração de fluido através da parede capilar ->
Equação de Starling (ilustra o papel das forças hidrostática e oncótica)
(Figura 3)
• Se a filtração capilar é maior do que a capacidade de remoção de
fluidos pelo sistema linfático há expansão do espaço intersticial fetal
levando a edema fetal progressivo e eventualmente a hidropsia
FUNÇÃO LINFÁTICA
• O sistema linfático começa a se desenvolver a partir da 6ª semana
de gestação
Formação do sistema linfático:
• Confluência de numerosos capilares venosos
sacos linfáticos
capilares linfáticos
recrutamento de células musculares lisas
desenvolvendo válvulas nos capilares
conexão dos vasos
linfáticos com os sacos linfáticos passando próximo das principais
veias, realizando a drenagem de fluidos
FUNÇÃO LINFÁTICA
• A albumina, presente na linfa, retorna para a circulação reduzindo
assim o fluxo intersticial de proteína, o que impede o acúmulo
excessivo de fluidos nos tecidos.
• Alterações na concentração de albumina alteram a pressão
oncótica e podem levar ao acúmulo de líquido intersticial
• A pressão de saída do sistema linfático tem relação direta com o
controle de fluidos e, normalmente, é igual à pressão venosa central
FUNÇÃO LINFÁTICA
• O aumento da pressão venosa central reduz a taxa de fluxo
linfático (retorno de fluido para o sistema vascular)
• Uma variedade muito grande de distúrbios cursa com aumento da
pressão venosa central levando, consequentemente, a hidropsia.
BALANÇO DO LÍQUIDO AMNIÓTICO
•
Valores do Líquido amniótico (LA):
– Início da gestação  maior que volume fetal
– IG 20sem.  LA = volume fetal (400ml)
– IG 30sem.  ½ volume fetal
– Termo  ¼ volume fetal
•
Mecanismo de balanço do LA:
– Ainda incerto
• Influxo e efluxo de água e solutos da placenta para o
feto?
BALANÇO DO LÍQUIDO AMNIÓTICO
•
Métodos de mensuração de volume:
– Índice do líquido amniótico (ILA)
– Medida do saco profundo
•
Composição do LA :
– Similar ao fluído extracelular do feto
– Controlado pelo rins fetais e pela placenta
Desordens
Hidropsia
PAPEL DA CIRCULAÇÃO FETAL

Vários mecanismos tentam explicar as alterações
provenientes de mal formação cardíaca congênita:
pressão venosa fetal.
(Figura 4)
 Alteração de fluxo: diminuição do volume ejetado,
devido ao aumento da pressão de saída pelo
ventrículo direito, diminuindo o tamanho dos
vasos sanguíneos pulmonares.
 Aumento oxigenação pulmonar: diminuição da
resistência vascular pulmonar e do fluxo
sanguíneo pelo ducto arterioso, levando a edema
pulmonar.
PAPEL DA CIRCULAÇÃO FETAL


TGA(transposição das grandes artérias): o
fluxo de sangue rico em O2 para coração e
cérebro diminui, ocasionando regime de
hipóxia.
O aumento da pressão sistêmica e uma
complacência ventricular limitada levam a
uma insuficiência cardíaca congestiva,
culminando em NIHF.
 FOP atenua a severidade e o grau de hidropsia.
PAPEL HIPOXIA FETAL

Em situação de hipóxia, há desvio do fluxo
sanguíneo dos rins para cérebro, coração e
adrenais (órgãos nobres), ocasionando dano
tubular renal.
 Com isso, ocorre ativação do sistema renina-
angiotensina: vasoconstrição em vasos umbilicais.
 Diminuição da produção de albumina pelo fígado fetal,
secundária à baixa perfusão.
PAPEL HIPOXIA FETAL
(Figura 5)


Os efeitos da asfixia fetal dependem da idade
gestacional.
No final da gestação a sensibilidade renal à
AVP(arginina-vasopressina) aumenta, em
função aumento progressivo expressão
gênica da aquaporina-2 (AQP2). AQP2 é um
agente facilitador da AVP canal regulado.
CONCLUSÕES
Ainda podem existir outros mecanismos
fisiopatológicos capazes de explicar a NIHF.
 Porém, muitos estudos ainda são realizados em
animais, o que dificulta a compreensão do tema.
 O conhecimento sobre a etiologia e patogenia da NIHF
permitirá uma intervenção mais precoce e bem
sucedida para obter melhor prognóstico.

ABSTRACT
HIDROPSIA FETAL NÃO IMUNE
Estudando juntos!
Hidropsia fetal
Jefferson Guimarães
Resende, Paulo R.
Margotto
Entre as principais causas temos as alterações cromossômicas (Síndrome de Turner é a
mais comum), hipoplasia pulmonar, hérnia diafragmática, disfunção cardíaca, quilotórax
fibrose cística do pâncreas, obstruções do trato urinário, síndrome nefrótica, doenças do
metabolismo, hemoglobinopatias (a mais comum é a talassemia alfa homozigótica). Vários
tipos de nanismo e infecções perinatais crônicas, como Doença de Chagas, Parvovirose
B19, Citomegalovírus podem levar a hidropsia. Anormalidades cardiovasculares e a alfatalassemia homozigótica tem sido relatados como sendo as causas mais freqüentes,
seguido de anormalidades cromossômicas. Em 44% dos casos não se consegue
determinar as causas. O prognóstico é ruim, principalmente se diagnosticada antes de 24
semanas de gestação e principalmente se associada com cariótipo anormal (cursa com
uma mortalidade perinatal de 70 a 90%). Fukushima et al, em uma série de 214 casos,
avaliados em um período de 27 anos, relataram uma mortalidade de 41,4% e sobrevivência
intacta de 50%.

O acompanhamento ecográfico é absolutamente necessário. Coleta de líquido
amniótico e de sangue fetal para estudos genéticos e metabólicos podem elucidar a
etiologia, ainda no pré-natal. Além do mais, informações ecográficas poderão rastrear
malformações cardíacas e renais, por exemplo, como apoio importante aos cuidados do
recém-nascido na UTI neonatal. Também a ecografia no pré-parto imediato poderá
informar à equipe neonatal se deverá ou não haver necessidade de esvaziamento torácico
e/ou abdominal, se houver dificuldades de reanimação na sala de parto.

Prognóstico a curto e
longo prazo de 214 casos
de hidropsia fetal nãoimune



Kotaro Fukushima, Seiichi
Morokuma et al.
Apresentação: Nathalia
Bardal, Márcia Pimentel,
Paulo R. Margotto
Atualmente, quase todos os casos de hidropsia fetal são de
origem não imune. As etiologias mais comuns são: de
origem cardíaca (cardiopatia congênita, arritmias),
cromossopatias, infeccções virais, anemia congênita e
quilotórax congênito e quiloascite.
O prognóstico destes RN continua ruim. A sobrevivência
nesta série foi de 41,4%
O prognóstico está relacionado com a causa (o higroma
cístico foi a maior causa de morte nos recém-nascidos (RN)
<22 semanas e se associou a anomalias
estruturais/cromossopatias) e com a idade gestacional do
diagnóstico (quanto mais precoce, pior prognóstico)
Hidropsia fetal

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Jucille do Amaral
Meneses. Apresentação:
Nathalia Bardal, Márcia
Pimentel, Paulo R.
Margotto
Conduta no pós-natal
Equipe multidisciplinar
Maternidade de Alto Risco
UTI Neonatal
Sala de parto
Ventilação – geralmente intubação orotraqueal
Punção de alívio do líquido pleural ou ascítico:
melhora da ventilação (enviar para laboratório)
Cateterismo
Transfusão
Conduta no pós-natal
UTI Neonatal
Ventilação: Surfactante, óxido nítrico
Restrição hídrica
Restrição de sódio
Correção da anemia
Drenagem pleural
Tratamento do quilotórax:
Consultem!
-drenagem torácica
– hipoalbuminemia e linfopenia
-Octreotide: análogo da somatostatina (diminui absorção de
lipídeos e triglicerpideos no ducto torácico)
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
Octreotide como opção
terapêutica para o quilotórax
congênito: série de casos
Autor(es): Shah D, Sinn JKH.
Realizado por Paulo R. Margotto
Anátomo Clínica: Hidropsia
fetal
Marcio Teixeira Campos,
Carlos Roberto Garcia
Filho, Marcos E. A.
Segura, Paulo R. Margotto
Caso Clínico: Hidropsia
fetal não imune
Giselle Duailibe Zanchetta,
Elisa de Carvalho, Paulo
R. Margotto
Hidropsia Fetal não imune e
doença fatal fulminante por
infecção congênita por
Citomegalovírus em Recém
nascido prematuro

Luciana do NM Carneiro, Maria
Carolina G. Santos, Marina
Mendes Vasco, Paulo R.
Margotto
Autópsia: Inclusões citomegálicas no pulmão
(Figura a), mucosa gástrica e intestinal,
tireóide, rins, adrenais e miocárdio ( Figura b).
Pulmão
Miocárdio
Dra. Sandra Lins, Dra. Luciana Jatubá, Dr. Paulo R. Margotto, Dra. Fabiana Ferreira,
Dra. Marília Bahia e Dra. Ana Lúcia Moreira