Escola Superior de Ciências da Saúde – ESCS
Internato Pediatria – HRAS/SES/DF
Caso Clínico:
Síndrome
Hemolítico-urêmica
Interno: Alisson Barreto
Coordenação: Luciana Sugai
www.paulomargotto.com.br
Brasília, 10/6/2009
Caso Clínico:
• Identificação:
E.S.R., 2 anos e 4 meses, P = 11,6 kg, masculino, pardo,
natural de Brasília, residente e procedente de Águas
Lindas – GO.
• QP.: Descorado há 1 dia.
• HDA.:
Obstrução nasal e rinorréia amarelada há 5 dias, espessa e
de odor fétido, associada à tosse não produtiva, sem
dispnéia.
Febre há 5 dias, de 38 a 38,5ºC, em 2 a 3 picos diários,
cedendo ao uso de dipirona.
Hiporexia e vômitos pós-prandiais há 5 dias.
Caso Clínico:
• HDA.:
Piora do estado geral há 2 dias, com prostração e
irritabilidade
Intensificação dos vômitos há 2 dias, com
surgimento de diarréia com fezes líquidas,
escurecidas, com muco e sangue vivo
Persistiu com tosse não produtiva, porém com
dispnéia leve há 2 dias
Oligúria há 2 dias, com urina escura tipo “cor de
guaraná”.
Edema periorbital, em mãos e pés há 2 dias.
Hipocorado há 1 dia.
Caso Clínico:
Sem lesões de pele.
Nega Alergia a medicamentos.
Sem alterações do sono.
Nega convulsões ou sinais focais.
• Antecedentes:
Pré-natal completo, gestação de baixo risco.
Nascido de parto normal, a termo, sem
intercorrências.
Não chorou ao nascer (mãe sem o cartão),
P = 3050g
Caso Clínico:
• Antecedentes:
Seio materno exclusivo por 1 mês, seguido por
leite de vaca.
Crescimento e DNPM adequados.
Calendário Vacinal em dia.
Alérgico à picada de insetos.
Passado de amigdalites (3 episódios).
Internação há 6 meses para tratamento de otite
complicada por convulsão febril.
Nega traumas, transfusões ou cirurgias.
Caso Clínico:
• Hábitos de Vida e Condições Sociais:
Casa de alvenaria de 5 cômodos, com 4
pessoas da família.
Água encanada filtrada. Fossa Séptica. Cão em
domicílio e gatos em Peri domicílio.
Renda mensal de 1500 reais.
Alimentação habitual da família, a base de pães
e leite, legumes e cereais, carnes, e frutas.
Pouca ingestão de folhas.
Caso Clínico:
• Antecedentes Familiares:
Pai de 43 anos, Epiléptico, em tratamento.
Mãe de 33 anos, saudável.
Irmão de 7 anos, saudável.
Irmã de 16 anos, saudável.
• Ao Exame:
REG, Palidez cutâneo-mucosa (4+/4),
hipoativo, irritado, levemente dispnéico,
acianótico, anictérico, afebril, hidratado, bem
nutrido.
Caso Clínico:
• AR: MVF Rude, Roncos de transmissão difusos,
esforço respiratório discreto, FR: 30 IRPM.
• ACV: RCR 3T, BNF, presença de B3 e Sopro
Sistólico (3+/6+), FC: 124 BPM.
PA: 120X80mmhg
• Abdome: Plano, levemente distendido, RHA
preservados, timpânico, flácido, indolor a palpação.
Fígado palpável a 2 cm do RCD, Baço impalpável.
• Extremidades: Bem perfundidas, Edema
periorbitário, em mãos e pés (2+/4+),
depressível, sem flogose.
Caso Clínico:
• Exames da internação:
Hemograma: hemácias: 1.740.000,
hematócrito: 14,5%, hemoglobina: 4,97,
leucócitos: 16.900, segmentados: 55%,
bastões 3%, linfócitos: 39%
monócitos: 3%. plaquetas: 40.100
Esfregaço de sangue periférico:
Anisocitose: 4+, Hipocromia 4+,
Esferócitos e Acantócitos.
VHS: 57 mm
PCR: 1,74
Caso Clínico:
• Bioquímica:
Na: 135, K: 3.4, Cl: 104, Ca: 8.3 TGO: 45,
TGP: 25, uréia: 98, creatinina: 0.9
• EAS:
Densidade: 1.020, pH: 5,0 , proteína (+),
hemoglobina (++), leucócitos: 3 a 5 p/c,
células: 2 a 3 p/c, hemácias: 15 a 20 p/c.
Flora bacteriana: (+), Muco: (+).
• Urocultura: Negativa
Caso Clínico:
Síndrome Hemolítico-Urêmica
Síndrome Hemolítico-Urêmica
• Drescrita por Gasser em 1955
• Tríade:
Anemia Hemolítico Microangiopática
Plaquetopenia
IRA
Causa frequente de IRA em lactentes e
crianças pequenas (rara em Neonatais)
É a causa vascular glomerular mais
comum de IRA
Grande Nº de casos na França e Argentina
Poucos casos no Brasil (?)
Síndrome Hemolítico-Urêmica
Classificação Etiológica:
• Típica (Enteropática, Epidêmica):
– Pós-diarréica (D+) : 90% dos casos
7 meses a 2 anos
Associada a Infecções por E. Coli O157:H7
Reservatórios: TGI Humano e Bovino
Transmissão: Via Fecal-Oral e Ingestão de
carne bovina mal cozida
Participação de Verotoxinas
Síndrome Hemolítico-Urêmica
• Atípica – Não-diarréica (D-):
– Secundária
Pós Ciclosporina, Antineoplásicos, Cocaína,
Doença de Kawasaki, SIDA, Câncer,
Transplante
– Hereditária / Familiar
Autossomica Dominante ou Recessiva,
EIM Cobalamina
Cursam com Hipocomplementenemia e
Recidivas Frequentes
Síndrome Hemolítico-Urêmica
Infecção Intestinal
Absorção de Toxinas Shiga-Like
Lesão Endotelial
Trombose Local e Fibrina
Anemia Microangiopática
Síndrome Hemolítico-Urêmica
• Quadro Clínico:
Típica - Pós-diarréica (D+):
– Gastroenterite Aguda: de 1 a 15 dias
Vômitos e Diarréia Sanguinolenta
Acometimento de Cólon
(Diferencial: Apendicite, Megacólon Tóxico e
Intussucepção)
Melhora com o Início da Tríade
– Icterícia: 15 a 30% é leve
– Hepatomegalia: 10 a 50%
– Pode acometer: Pâncreas, Pericárdio, Miocárdio
e Pulmão.
Síndrome Hemolítico-Urêmica
• Quadro Clínico:
– Manifestações Hematológicas:
Palidez:
Anemia Hemolítica Após Horas ou dias da
gastroenterite
Reticulocitose
Esquizócitos
Eritroblastose (Resposta Medular)
Coombs Direto e Indireto Negativo
Curva de Resistência Globular Normal
Síndrome Hemolítico-Urêmica
Esquizócitos:
Síndrome Hemolítico-Urêmica
• Quadro Clínico:
– Trombocitopenia:
Consumidas nas Arteríolas e Capilares
Glomerulares
Sua Intensidade Não tem Valor Prognóstico
Volta a Normalidade em 2 semanas
– Febre (50% dos casos)
– Petéquias e Equimoses (30 a 40% dos casos)
– Hipertensão Arterial (50% dos casos)
Síndrome Hemolítico-Urêmica
• Quadro Clínico:
– Manifestações Renais:
Decorrem de Microangiopatia Trombótica
de grau variável
Hematúria
Proteinúria
Oligúria ou Anúria
Insuficiência Renal
Anúria > 15 dias => Maior Gravidade e
Sequelas : HAS, Síndr. Nefrótica ou IRC
Síndrome Hemolítico-Urêmica
• Quadro Clínico:
– Manifestações Neurológicas:
Decorrem de Infartos cerebrais e em gânglios
da Base
Leves: Apatia, Irritabilidade, Distúrbios do
Comportamento
Graves: Convulsões e Hemiparesias
Descerebração, Cegueira Cortical e Coma
Acometimento do SNC:
Pior Prognóstico
Alta Mortalidade (30 a 90%)
Síndrome Hemolítico-Urêmica
• Quadro Clínico:
– Manifestações Cardiovasculares:
Decorrem da Sobrecarga de Volume e da
Síndrome Hipercinética da Anemia Aguda
Taquicardia
3º Bulha
Sopro Sistólico
Outras: Rabdomiólise, Necrose cutânea,
Parotidites, Infarto de retina, Colelitíase
Síndrome Hemolítico-Urêmica
- Bioquímica sérica:
Aumento de LDH, bilirrubina indireta, Uréia e
Cretinina, lipídeos totais, ácido úrico, amilase, lipase
e glicose
Hipercalemia
Hiponatremia
Hiperfosfatemia
Acidose metabólica
Hipoalbuminemia
- EAS:
Hematúria
Proteinúria
Cilindrúria
- USG Renal:
Rins de volume
Hiperecogênicos
Síndrome Hemolítico-Urêmica
Tratamento: Quando Vir perigo se
aproximando....
Síndrome Hemolítico-Urêmica
... Fuja do perigo, Antes que seja tarde.
Síndrome Hemolítico-Urêmica
• Tratamento:
Suporte: Reduz a Mortalidade de 40% para 4 a
12%
Anemia: Transfusões sempre que Hg < 6mg/dL
Controle Vigoroso da HAS
Controle do Desequilíbrio Hidroeletrolítico
Controle da IRA com diálise precoce se
necessário, e Transplante se IRC terminal
Corticóides, agentes antiplaquetários,
anticoagulantes e fibrinolíticos não são eficazes
Obrigado!!!