Muraro, MG¹; Nalin, S¹; Trevisan, CA¹; Zanella, L¹; Almeida, DR²
¹ Acadêmicos de Medicina da Universidade de Passo Fundo, RS, Brasil. ² Médica Hematologista no Hospital São Vicente de Paulo, Passo Fundo, RS, Brasil e
professora de Hematologia e Hemoterapia na Universidade de Passo Fundo, RS, Brasil.
INTRODUÇÃO
DESCRIÇÃO DO CASO
Síndromes paraneoplásicas são manifestações desencadeadas por
respostas do sistema imunológico a uma neoplasia. Nesse relato, a
síndrome paraneoplásica (trombose venosa) desenvolveu-se devido
a uma leucemia ambígua ou bifenotípica, que é uma doença
hematológica clonal caracterizada pela expressão de antígenos de
duas linhagens celulares distintas: a linhagem mieloide e a linhagem
linfoide. É uma entidade rara, representando menos de 5% das
leucemias agudas. O diagnóstico é confirmado pela biópsia de
medula óssea (BMO). A terapêutica consiste em quimioterapia e, em
casos particulares, transplante de medula óssea. Conquanto,
o prognóstico é reservado.
Paciente feminina, parda, 22 anos, refere que há 8 meses iniciou
com dor em membro superior esquerdo, irradiada para região
cavo-axilar, acompanhada de edema e diminuição de
temperatura do membro acometido. Foi tratada, em unidade
básica de saúde, com ibuprofeno. O edema persistiu e a paciente
passou a apresentar sudorese noturna, febre de 38ºC e tontura
aos esforços, além de dois episódios de síncope e emagrecimento
de 10kg em dois meses. Realizou-se ultrassonografia com Doppler
que diagnosticou trombose venosa profunda ocluindo a veia
jugular interna, subclávia, axilar e ainda oclusão da veia basílica,
no nível do braço. Ao exame físico, apresentava linfonodos
palpáveis e aumentados em região cervical. Exames laboratoriais
evidenciaram: Leucócitos: 29.900/mm³, Bastonetes 0/mm³,
Basófilos 0/mm³, Linfócitos 6.578/mm³, Linfócitos atípicos
2.691/mm³, Monócitos 1.794/mm³, Blastos/jovens 14.352/mm³,
Hemácias
3,68
milhões
/mm³,
Hemoglobina
10,3
g/dL, Hematócrito 30%, H.C.M. 28pg, CHCM 34%, RDW 14,6%.
Desta forma foi indicado estudo medular sendo que o resultado da
imunofenotipagem por citometria de fluxo identificou Leucemia
ambígua ou bifenotípica. Iniciou-se, então, quimioterapia
Protocolo 7+3 (Aracytin e Daunorrubicina). No décimo dia de
tratamento, apresentou neutropenia febril, necessitando ser
transferida para centro de tratamento intensivo (CTI). A paciente
evolui a septicemia e, no quinto dia de CTI, a óbito.
OBJETIVOS
INTRODUÇÃO
O objetivo deste estudo foi relatar o caso de uma paciente que
apresentou trombose venosa profunda em localização atípica como
primeira manifestação da leucemia bifenotípica.
DELINEAMENTO E MÉTODOS
Realizou-se um estudo retrospectivo e observacional, relatando-se o
caso de uma paciente diagnosticada com Leucemia Ambígua.
Muraro, MG¹; Nalin, S¹; Trevisan, CA¹; Zanella, L¹; Almeida, DR²
¹ Acadêmicos de Medicina da Universidade de Passo Fundo, RS, Brasil. ² Médica Hematologista no Hospital São Vicente de Paulo, Passo Fundo, RS, Brasil e
professora de Hematologia e Hemoterapia na Universidade de Passo Fundo, RS, Brasil.
DISCUSSÃO
A Leucemia bifenotípica aguda é caracterizada pela união das
linhagens mieloide e linfoide, especificidade que ocorre pelo
acometimento da doença nos blastos, antes da diferenciação entre
as duas linhagens comprometendo ambas as evoluções. As células
nesta patologia se caracterizam por grande carga nuclear, com
citoplasma azul acinzentado e núcleo contendo até dois nucléolos
distintos. Pode haver a expressão de antígenos de hematopoiese
precoce (CD34, CD38, HLA-DR) e antígenos mieloides (por
exemplo, CD13, CD33, CD117), contudo apresentando níveis
mínimos ou nulos de antígenos de maturação de granulócitos (por
exemplo, CD15, CD65). A etiologia dessa afecção é desconhecida,
mas acredita-se que ocorra com maior frequência em pacientes
portadores de síndrome mielodisplásica prévia, leucemias
INTRODUÇÃO
secundárias, leucemias
associadas a translocação e o cromossomo
Filadélfia (Porwit e Bene, 2015). Em relação à terapêutica, não há
protocolo estabelecido. Dessa forma, a maioria dos profissionais
utiliza protocolo híbrido com indução para leucemia mieloide e
manutenção para leucemia linfoide (Moraveji et al., 2014). Nessa
paciente, houve manifestação inicial com trombose venosa
profunda em localização atípica apresentou-se como primeira
manifestação da leucemia bifenotípica caracterizando assim uma
síndrome paraneoplásica (Enck, 2004).
Endereço eletrônico: [email protected]
Ainda que a febre seja a principal manifestação da síndrome, não se
pode deixar de atentar para outras disfunções – síndrome de
Cushing, polimiosite, dermatomiosite, neuropatia periférica e outras
doenças envolvendo o SNC – como possíveis pistas diagnósticas de
tumores (Pittock et al., 2004) .
CONSIDERAÇÕES FINAIS
O caso descrito salienta a apresentação inicial de trombose venosa
em lozalização atípica (membro superior) como sintoma inicial de
neoplasia hematológica, destoando da apresentação típica da
síndrome paraneoplásica. Consoante a isso, a leucemia bifenotípica é
uma doença de evolução rápida e de alta mortalidade, o que exige do
médico redobrada atenção diante de sintomas infreqüentes da
prática clínica. Ademais, a produção científica e bibliográfica acerca
do tratamento específico da leucemia bifenotípica é escassa,
evidenciando a necessidade de mais estudos a fim de evitar a
morbimortalidade elevada da doença.
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS:
ENCK, R. E. Paraneoplastic syndromes. Am J Hosp Palliat Care, v. 21, n. 2, p. 85-6, Mar-Apr 2004. ISSN 1049-9091
(Print)1049-9091 (Linking). Disponível em:
<http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&dopt=Citation&list_uids=15055506>.
PITTOCK, S. J.; KRYZER, T. J.; LENNON, V. A. Paraneoplastic antibodies coexist and predict cancer, not neurological
syndrome. Ann Neurol, v. 56, n. 5, p. 715-9, Nov 2004. ISSN 0364-5134 (Print)
0364-5134 (Linking). Disponível em:
<http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&dopt=Citation&list_uids=15468074>.
PORWIT, A.; BENE, M. C. Acute Leukemias of Ambiguous Origin. Am J Clin Pathol, v. 144, n. 3, p. 361-76, Sep 2015.
ISSN 1943-7722 (Electronic)
0002-9173 (Linking). Disponível em: <
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&dopt=Citation&list_uids=26276768 >.