Manuseio pré-natal e pós-natal da malformação adenomatóide cística do pulmão,
diagnosticada por ultrassom e ressonância magnética (RM)
Susanne E. Gruessner, Hermann Hertel, Eva Bültmann, Charles O. A. Omwandho, Gerhard
Alzen, Corinna Peter
Open Journal of Obstetrics and Gynecology 2012; 2 367-372
Apresentação: Alessandra Severiano – R3 UTI Pediátrica
Unidade de Neonatologia do HRAS/HMIB/SES/DF
www.paulomargotto.com.br Brasília, 5/3/2014
Introdução: Malformação adenomatóide
cística do pulmão (MAC)
 Malformação adenomatóide cística pulmonar (descrita
pela primeira vez em 1949 por Ch´in e Tang2)
congênita caracteriza-se por massas císticas
intratorácicas causadas por proliferação dos
bronquíolos respiratórios terminais e por uma redução
do número de alvéolos normais1.
 Geralmente afeta um único lobo pulmonar;
envolvimento multilobar ou bilateral é raro1.
 A incidência estimada varia de 1:10.000 a 1:35.000
nascidos vivos3-5, com meninos e meninas igualmente
afetados4.
 A classificação histopatológica de Stocker et al1 (1977)
descreve três formas de MAC:
 Tipo I - forma mais comum, detectada em até 65% dos
pacientes: cistos múltiplos ou único, > 20 mm de diâmetro e
revestidos por epitélio colunar ou pseudo-estratificado,
células secretoras de muco, e , talvez de forma proeminente,
cartilagem.
 Tipo II - 2° mais comum, detectado em até 20% a 35% dos
pacientes: múltiplos cistos < 20 mm de diâmetro revestidos
por epitélio cilíndrico ou cubóide, com o músculo liso ou
estriado proeminente .
 Tipo III - menos comum, detectado em até 10% dos pacientes:
microcistos sólidos, raramente superiores a 2 mm de diâmetro
e revestidos por epitélio cubóide.
 MAC varia em gravidade desde regressão intra-uterina
a hidropsia fetal não imune progressiva com ou sem
desvio mediastinal.
 As opções de tratamento incluem: terapia pré-natal
com laser intrauterino, excisão local por toracoscopia
pós-natal, ou ressecção cirúrgica por toracotomia.
 Sem tratamento, particularmente as lesões
macrocísticas, tendem a aumentar o risco de infecções
pulmonares, de deslocamento mediastinal com
compressão pulmonar, e de malignidade tardiamente.
(referências de 7-10)
 O primeiro diagnóstico relatado de MAC com ultra-
sonografia (US) foi realizado em 197511.
 A aparência sonográfica de MAC foi classificada por Adzick
et al12, que distinguiu entre subgrupos macro-císticos (≥ 5
mm de diâmetro) e microcísticos (<5 mm de diâmetro).
 Ecografia pré-natal seriada foi considerada o padrão-ouro
para o acompanhamento e manejo.
 As desvantagens da ecografia, particularmente em
condições desfavoráveis (como massa corporal elevada),
incluem a medição imprecisa do tamanho/volume, redução
na intensidade do sinal e necessidade de um elevado
número de imagens em série13-16.
 Em contraste, as vantagens da ressonância magnética,
incluem a medição exata da(s) lesão(ões), a proporção
em volume do pulmão, resolução superior,
determinação da progressão ou regressão da doença e
localização precisa da MAC17-19.
 US e RM são complementares. Os autores as
utilizaram de forma combinada em dois pacientes do
trabalho, e comparam as observações com a literatura.
Métodos e resultados
 Caso 1
 Primigesta de 29 anos, com 21 semanas de gestação,
referenciada para centro terciário para estudo
ecográfico abrangente a fim de avaliar massas torácicas
fetais.
 No início de sua gravidez, ecocardiografia excluiu
quaisquer anomalias associadas e amniocentese
excluiu patologia cromossômica (46 XX).
 US inicial diagnosticou MAC no pulmão direito:
revelou malformações macro e microcísticas múltiplas,
de 5 a 12 mm de diâmetro (Figura 1 ( a)).
Figura 1 (a): características sonográficas de um tórax de 21 semanas de gestação
mostrando malformações macro e microcísticas múltiplas, de 5 a 12 mm de diâmetro
 Foi realizada RM que confirmou o diagnóstico inicial
da ecografia, forneceu resolução superior do tecido e
revelou a localização exata das lesões (lobo inferior do
pulmão direito); Figuras 1 (b) e (c)).
RM que confirmou o diagnóstico inicial da ecografia, forneceu resolução superior do tecido
e revelou a localização exata das lesões (lobo inferior do pulmão direito)
RM que confirmou o diagnóstico inicial da ecografia, forneceu resolução superior do tecido
e revelou a localização exata das lesões (lobo inferior do pulmão direito);
 O seguimento ecográfico também confirmou a localização




primária (lobo inferior do pulmão direito) e regressão da MAC
subsequente.
Durante o curso da gestação, US seriadas excluíram a presença de
hidropsia, desvio do mediastino, polidrâmnio, e outras
anomalias.
Parto prematuro espontâneo ocorreu com 35 semanas de
gestação (peso de nascimento 3160g; Apgar, 9/10/10; pH, 7,39).
Inicialmente, o recém-nascido não apresentava sintomas
respiratórios preocupantes.
Para o monitorização, o RN foi transferido para a Unidade de
Terapia Intensiva Neonatal, dada a sua possibilidade de ECMO
(oxigenação por membrana extracorpórea) e atendimento
cirúrgico pediátrico intensivo.
 Tomografia computadorizada (TC) de tórax pós-natal




confirmou o diagnóstico de lesões pulmonares macro e
micro-císticas no lobo inferior do pulmão direito.
O RN inicialmente assintomático desenvolveu sinais
clínicos durante a primeira semana de vida, incluindo
taquidispnéia.
Para evitar o risco de infecções de repetição e
transformação maligna tardia, foi realizada toracotomia
eletiva, com ressecção do lobo inferior do pulmão direito,
quando o RN tinha 11 dias de vida (Figura 2 (a)).
O exame histopatológico confirmou MAC tipo II (Figura 2
(b)).
Curso pós-operatório sem intercorrências.
Figura 2. (a)Aspecto macroscópico da MAC e (b) histopatologia da MAC
 Caso 2
 Mulher de 24 anos (gesta II, para I) referenciada com
30 semanas de gestação.
 No início da gravidez, a amniocentese eletiva não
mostrou nenhuma patologia cromossômica (46 XX).
 US inicial evidenciou uma única lesão macrocística,
com 20 mm de diâmetro, no pulmão esquerdo do feto
(Figura 3 (a)).
Fig. 3 (a). US do tórax com 30 semanas de gestação mostrando
única lesão macrocística, com 20 mm de diâmetro, no pulmão esquerdo do feto
 Após a detecção da MAC, foi realizada uma extensa análise
ultrassonográfica, incluindo ecocardiografia fetal, que
excluiu insuficiência cardíaca e outras anomalias
associadas.
 Condições inadequadas para a ecografia causadas pelo
volume de líquido amniótico reduzido levaram à
ressonância magnética com 30 semanas de gestação.
 Mais uma vez, a RM não só confirmou o diagnóstico inicial
da ecografia, como também forneceu resolução superior e
revelou a localização exata da lesão (lobo inferior do
pulmão esquerdo; Figura 3 (b)); lesões microcísticas
concomitantes em outras partes dos pulmões não estavam
presentes.
Fig. 3 (b). RM não só confirmou o diagnóstico inicial da ecografia, como também
forneceu resolução superior
 Durante o curso da gestação, US seriados revelaram uma
diminuição no tamanho da única malformação cística; ao
termo, tinha 16 mm de diâmetro.
 O acompanhamento ecográfico confirmou a localização da
lesão e excluiu a presença de hidropsia, desvio do
mediastino e polidrâmnio.
 Com 40 semanas de gestação, a mulher foi submetida a
cesariana (peso de nascimento, 3510g; índice de Apgar,
8/8/10; pH 7,31).
 A TC de tórax pós natal confirmou o diagnóstico de lesão
única, macrocística, no lobo inferior do pulmão esquerdo.
 Dentro dos três primeiros dias de vida sinais clínicos
de infecção se desenvolveram.
 Cinco dias após o parto, antes que infecção respiratória
grave e / ou disfunção pudesse ocorrer, o recémnascido sofreu segmentectomia eletiva do lobo inferior
do pulmão esquerdo.
 O exame histopatológico confirmou MAC tipo I.
 Curso pós-operatório sem intercorrências.
Discussão
 MAC é a mais comum (77%) das doenças congênitas pulmonares
císticas, seguida de sequestro pulmonar, cisto broncogênico, e atresia
brônquica7-9,20.
 O espectro é bastante variável7,16,20.
 Lesões com regressão espontânea (podendo ocorrer até
desaparecimento completo durante o terceiro trimestre);
 Massas pulmonares com crescimento rápido;
 Hidropsia não-imune ;
 Morte intra-útero.
A monitorização pré-natal é essencial para otimizar o resultado pósnatal7-9,16,20-22.
 Estudos ecográficos pré-natais seriados têm sido o padrão ouro para
avaliar as características da MAC, incluindo o tamanho das lesões, seu
13aspecto
(macro
ou
micro-cístico)
e
sua
localização
(lobo
envolvido)
16,23.
 No entanto, US mesmo quando realizado em série, têm desvantagens,
incluindo a menor resolução e localização inicial imprecisa da lesão,
particularmente em mulheres obesas grávidas13-16.
 Outras modalidades de imagem têm sido pouco utilizadas
no período pré-natal. (TC no pré-natal não é indicado,
devido a quantidade de irradiação)
 Entretanto, RM , em particular no terceiro trimestre,
parece ser relativamente segura e fornece resolução
excelente17,18. Neste estudo, os autores usaram a RM
bastante precoce, como 21 semanas de gestação
 RM distingue MAC de outras lesões torácicas, identifica a
localização exata no pulmão, e demonstra a presença de
pulmão normal comprimido10,16.
 A quantificação e avaliação da hipoplasia pulmonar pode
ajudar em decisões como interrupção da gravidez, parto
eletivo e planejamento do procedimento cirúrgico pós-natal1623.
 Na experiência dos autores, as informações fornecidas
pela RM foram superiores ao estudo inicial com US.
 A vantagem de estudos seriados por US está na
documentação de alterações morfológicas (por
exemplo, tamanho, aparência) ao longo do tempo.
 Os autores acreditam que a combinação de RM inicial
e estudos ecográficos seriados fornece melhor
informação a respeito de alterações da MAC.
 No entanto, apesar do uso da US e RM pré-natal, ainda não





foram identificados fatores preditores para a progressão ou
regressão da doença.
Também não se sabe se uma segunda RM, durante ou próximo ao
final do terceiro trimestre, ajudaria a identificar tais fatores17,18.
RN com casos graves e sintomáticos, podem necessitar de
suporte ventilatório, e, às vezes, ventilação de alta freqüência ou
mesmo ECMO logo após o nascimento por causa da hipoplasia
pulmonar24-25.
Neonatos assintomáticos com MAC isolada, na ausência de
hidropsia, podem desenvolver infecções recorrentes do trato
respiratório logo após o nascimento (10%)15,23.
Risco de malignidade: blastoma pleuropulmonar na infância e
carcinoma bronco-alveolar na adolescência20,21.
Fetos não hidrópicos com MAC isolada apresentam pouca ou
nenhuma hipolasia pulmonar e apresentam bom
prognóstico26,29.
 Independentemente da presença ou ausência de sintomas, a vigilância
pré-natal, parto cuidadosamente planejado, e avaliação pós-natal
rigorosa em uma unidade com capacidade para realizar ECMO e
atendimento cirúrgico pediátrico contribui para o resultado
favorável21-25.
 Manejo agressivo intraútero, usando tanto derivação toracoaminiótica
(para malformações macrocísticas) e terapia com laser ou cirurgia
intrauterina (para malformações microcísticas sólidas) foram
propostos nos casos com um mau prognóstico7-10. No entanto, em
comparação com cuidados obstétricos não-intervencionistas, cirurgia
fetal aberta não conseguiu melhorar as taxas de sobrevivência7,13.
 Fetos de alto risco pré-natal (com desvio mediastinal ou hidropsia não
imune progressiva) e neonatos sintomáticos (com insuficiência
respiratória) requerem cirurgia imediata pós-parto de emergência7-10,25.
 O tratamento de lesões assintomáticas é controverso. Simples
seguimento foi sugerido, mas acarreta no risco de infecções
pulmonares persistentes e recorrentes26.
 Ressecção cirúrgica precoce (nas primeiras 4 semanas de vida)
está associada a um aumento do risco anestésico, mas maximiza
o crescimento compensatório pulmonar nesta fase inicial9,26,28.
 Está crescendo o consenso contra o "esperar para ver" em casos
de MAC assintomática, porque a resolução espontânea pós-natal
pode não ocorrer. Ressecção eletiva nos primeiros 3 a 6 meses de
vida também tem sido sugerida, dado o risco, inclusive, de
proliferação de células malignas no pulmão3,10,25-27.
 O paciente mais jovem descrito com transformação maligna
devido à MAC tinha 13 meses de idade30.
 Apesar das limitações atuais, é necessário fornecer
informações sobre o prognóstico e aconselhamento
dos pais durante a gravidez e manejo perinatal
apropriado7,8,27,31.
 Em fetos hidrópicos com MAC, a presença de
anomalias com risco de vida adicionais podem
conduzir à decisão de interromper a gestação, segundo
os presentes autores alemães.
 O prognóstico é muito favorável em fetos sem
hidropsia e com MAC unilateral isolada13,14,20,25.
Conclusão
 MAC pulmonar fetal continua a ser um desafio para os
obstetras, neonatologistas e cirurgiões pediátricos.
 Seguimento pré-natal adequado é necessário para
obter melhores resultados.
 A combinação de RM e ecografias seriadas no prénatal parece otimizar a vigilância fetal e pós-natal.
Nota do Editor do site, Dr. Paulo R.
Margotto.Consultem também!
Estudando Juntos!
Causas da dificuldade respiratória no recém-nascido
Autor(es): Paulo R. Margotto
Capítulo do livro Assistência ao Recém-Nascido de Risco, ESCS,
Brasília, 3ª Edição, 2013, pg. 208-2017
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 Malformação Adenomatóide Cística do Pulmão

A malformação adenomatóide cística congênita (MACC) do
pulmão, acredita-se, que seja causada pela falha do mesênquima
pulmonar em progredir para o desenvolvimento alveolar, sendo
considerado um defeito do desenvolvimento embrionário dos
bronquíolos terminais e respiratórios e dos ductos alveolares. Supridas
pela circulação pulmonar, estas lesões exibem dilatação anormal e
proliferação dos bronquíolos distais, contendo músculo liso e com
aparência de hamartomas do pulmão. Os cistos comunicam-se entre si
e com os bronquíolos normais, através de canais malformados e sem
suporte cartilaginoso, os quais podem manter-se ocluídos (neste caso
os cistos contêm líquido) ou abertos (casos em que os cistos contêm
ar). Casos os canais colapsarem na expiração, os cistos se tornam
expansivos. A incidência na Austrália é de 1/10.000 nascimentos.
 Ocorrem mais no lobo inferior esquerdo, podendo envolver mais do
que um lobo.




São descritos, originalmente por Stocker, 3 tipos de MACC do pulmão:
1- grande cistos ( 10cm), cercado por pequenos cistos que lembram
bronquíolos. Os cistos se assemelham a cisto congênito. E o tipo mais freqüente
(ocorre em 60 a 70% dos casos). Maior possibilidade de recuperação total
2- de origem brônquica (15-20% dos casos). Há múltiplos cistos de 0,5cm e
microscopicamente tem aparência bronquiolar. O prognóstico é menos favorável,
devido à gravidade das malformações associadas
3- ocorre em 8-10% dos casos; é considerado derivar das estruturas
bronquiolar-alveolar, sendo observados exclusivamente em RN do sexo masculino.
Há volumosas lesões com múltiplos cistos de 0,5-1,5cm de parede fina, lembrando
bronquíolos e estruturas alveolares. O prognóstico é mais grave, devido ao tamanho
da lesão.
 O diagnóstico pode ser feito no pré-natal com 18-20 semanas de gestação
evidenciando as lesões císticas no pulmão fetal. Em 19% dos casos, em gestantes 
22 semanas, Duncombe e cl relataram regressão dos cistos.
O tratamento baseia-se na ressecção do lobo pulmonar acometido pelo cisto (Fig 6,
Fig. 7) nos RN com clínica. Nos assintomáticos, Reiss e cl recomendam que a
cirurgia deva ser realizada entre 3 e 6 meses de idade.
Nicolai T, 2009
Moura MJ, 2009(HRAS)
Malformação adenomatóide cística pulmonar em crianças: análise de 10
casos
Autor(es): José Antônio de Souza, Carla V. Struffaldi, Murillo Ronald Capella.
Apresentação: Marília Lopes Bahia Evangelista
 Uma complicação da MAC intraútero, com
repercussão na saúde materna é a maternal
mirror syndrome, que pode ocorrer como
conseqüência da hidropsia fetal, placentomegalia e
massa pulmonar grande, conforme descrito por
Adzick et al. Consiste em sintomas progressivos
de pré-eclâmpsia, incluindo vômitos, hipertensão
arterial sistêmica, edema periférico, proteinúria e
edema pulmonar. Não houve relato no trabalho.
Diagnóstico pré-natal e manejo da malformação cística congênita de
pulmão
Autor(es): DunCombe GJ, Dickinson JE and Kikiros CS . Apresentação: Ana
Marily Soriano Ricardo
 Fatores de Pior Prognóstico:
 Tamanho
 Tipo: microcístico
 Lateralidade
 Progressão x Regressão
 Desvio do eixo cardíaco
 Hidropsia
 Associação com outras anomalias.