CASO CLÍNICO
SÍNDROME DE KAWASAKI
Leonardo Beltrão Dantés
Profa. Dra. Luciana Sugai Mortaza Macedo
Profa. Dra. Sueli da Rocha Falcão
www.paulomargotto.com.br
Coordenadores do Programa de Internato em Saúde da Criança II
Hospital Regional da Asa Sul / HRAS / SES-DF
Brasília,16 de agosto de 2012
…CASO CLÍNICO…
…CASO CLÍNICO…
IDENTIFICAÇÃO
EGS, 02 anos e 09 meses de vida,
masculino, branco, 15kg, natural do
Distrito
Federal,
procedente
domiciliado em Planaltina/DF.
e
…CASO CLÍNICO…
QUEIXA PRINCIPAL
“Febre contínua e diária há 07 dias”
…CASO CLÍNICO…
HISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL
Pré-escolar, 02 anos e 09 meses, previamente hígido,
admitido na Unidade de Pediatria deste estabelecimento
hospitalar com história de quadro febril súbito, iniciado há
cerca de sete dias da admissão, de caráter remitente e
contínuo,
elevando-se
progressivamente
e
de
forma
escalonada, mantendo picos diários próximos ao patamar de
39ºC, parcialmente responsivo a antitérmicos convencionais,
acompanhado por coriza hialina, congestão intermitente e
prurido nasal, espirros ocasionais, odinofagia e disfagia.
…CASO CLÍNICO…
HISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL
No terceiro dia de febre, procurou atendimento médico,
quando lhe foi prescrito Penicilina Benzatina, mantendo-se
inalterada a condição clínica supracitada. Evoluiu com piora,
persistindo com quadro sintomatológico em tela, associado à
queda do estado geral, prostração, adinamia, hiporexia e
inapetência. Retornou ao serviço de saúde, tendo sido
prescrito Cefadroxila, cuja medicação vinha sendo usada
desde a admissão atual.
…CASO CLÍNICO…
HISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL
No quarto dia de febre, progrediu com tosse produtiva não
emetizante, sem dispneia, estridor ou sibilância, associada à
cefaléia contínua. Apresentou microadenomegalia bilateral
em cadeias cervicais anterior e posterior, submandibular,
submentoniana e axilar anterior, de tamanho inferior a 1,5cm.
No quinto dia de febre, queixou-se de dor abdominal, com
três episódios de vômito em jato em pequena quantidade, de
aspecto amarelo-aquoso, sem restos alimentares, muco ou
sangue.
…CASO CLÍNICO…
HISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL
No sexto dia de febre, identificou surgimento de hiperemia
conjuntival bilateral progressiva, não exsudativa, sem epífora,
fotofobia,
ou
edema
bipalpebral,
adjuntamente
ao
aparecimento de hiperemia e enantema difuso em mucosa
oral, sendo vistas proeminências em papilas linguais,
conferindo à superfície lingual aspecto áspero e em
framboesa, com presença de ressecamento, fissuras e
descamação em lábios, porém, sem sangramentos.
…CASO CLÍNICO…
HISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL
Ainda durante o sexto dia de febre, iniciou súbito
exantema
maculopapular,
reticular
/
rendilhado,
áspero
e
extenso,
morbiliforme,
finamente
digitopressível,
acometendo tronco (tórax e abdome), poupando dorso, face e
região cervical, progredindo com exuberante hiperemia
palmoplantar, sem descamação tegumentar em extremidades,
com observação de edema indurado em dorso de mãos e pés.
…CASO CLÍNICO…
HISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL
Segundo
relato
da
mãe,
a
criança
vinha
se
mostrando mais irritada, com comportamento atípico do
habitual, exibindo dificuldades com o sono.
A mesma nega patologias pessoais e quadro clínico
sintomatológico
episódio atual.
precedente
e/ou
semelhante
ao
…CASO CLÍNICO…
REVISÃO DE SISTEMAS
CONSTITUCIONAL: Febre contínua (7 dias) / Queda do estado geral,
prostração, adinamia, hiporexia e inapetência (4 dias) / Cefaléia contínua
e linfonodomegalias (3 dias) / Hiperemia conjuntival bilateral (1 dia).
Irritabilidade e insônia progressivos.
AP. RESPIRATÓRIO: Coriza hialina, congestão intermitente, prurido nasal e
espirros ocasionais (7 dias) / Tosse produtiva não emetizante (3 dias).
AP. GASTRINTESTINAL: Odinofagia e disfagia (7 dias) / Dor abdominal e
vômitos em jato (2 dias) / Hiperemia e enantema em mucosa oral e
língua em framboesa (1 dia).
TEGUMENTO:
Exantema
maculopapular
morbiliforme,
palmoplantar e edema indurado em extremidades (1 dia).
hiperemia
…CASO CLÍNICO…
ANTECEDENTES
Pessoais Fisiológicos e Patológicos
 Nascido de parto vaginal a termo (38 semanas), chorou ao nascer,
não se recorda de peso e estatura ao nascimento (não trouxe cartão
da criança)
 Nega intercorrências pré, peri e pós-gestacionais
 Aleitamento materno exclusivo até 07 meses de vida, com
introdução da alimentação complementar a partir do 8º mês de vida
 Nega internações hospitalares prévias, traumas e hemotransfusões
 Status vacinal completo e atualizado. DNPM esperado p/ faixa etária
 Nega alergopatias, cardiopatias, pneumopatias, endocrinopatias e
hemopatias. Criança hígida até o momento.
…CASO CLÍNICO…
ANTECEDENTES
Familiares
 Mãe, 32 anos, hígida
 Pai, 34 anos, hígido
 Irmã, 09 anos, saudável
 Nega morbidades prevalentes no meio
familiar (HAS, DM, neoplasias, etc.)
…CASO CLÍNICO…
ANTECEDENTES
Hábitos de Vida / Perfil Socioeconômico
 Reside em casa de alvenaria de 6 cômodos,
com infraestrutura adequada, na qual moram
03 moradores (mãe, pai e irmã)
 Nega tabagismo passivo
 Nega presença de animais domésticos e de
estimação em peridomicílio.
…CASO CLÍNICO…
EXAME FÍSICO DA ADMISSÃO
BEG, choroso e irritado, eutrófico, eupnéico, hidratado, normocorado,
acianótico, anictérico, febril (38,8ºC). Presença de rash cutâneo,
hiperemia conjuntival bilateral e microadenomegalias bilaterais em
cadeias cervicais anterior e posterior, submandibular, submentoniana e
axilar anterior, de tamanho inferior a 1,5cm.
ACV: RCR em 2T, BNF, taquicárdicas, sem sopros. FC: 130 bpm.
AR: Murmúrio vesicular fisiológico ligeiramente reduzido em 1/3 inferior
de ambos hemitóraces, com roncos grosseiros de transmissão em
hemitórax D, sem sibilos e creptos. FR: 18 irpm.
ABDOME: Flácido, normotenso, normotimpânico, depressível, indolor
à palpação superficial e profunda, inocente. RHA presentes. Fígado
palpável a 1cm do rebordo costal D. Baço não palpável, sem
visceromegalias ou massas palpáveis. Traube livre. Blumberg negativo.
…CASO CLÍNICO…
EXAME FÍSICO DA ADMISSÃO
EXTREMIDADES: Quentes e bem perfundidas, com leve edema
(1+/4+) em dorso de mãos e pés e hiperemia palmoplantar bilateral.
TEC <2segundos.
NEURO:
Ativo / reativo, nuca livre, sem sinais de irritação
meníngea.
GENITÁLIA EXTERNA:
Masculina,
secreções ou descamações perineais.
sem
sinais
flogísticos,
OROSCOPIA: Hiperemia e enantema em mucosa oral, com língua
em framboesa, sem sinais de sangramentos. Ausência de placas,
com tonsilas palatinas túrgidas.
…CASO CLÍNICO…
EXAMES LABORATORIAIS DA ADMISSÃO
Hemograma
11/06/12
Marcadores
11/06/12
12/06/12
Bioquímica
11/06/12
Hemácias
4,49 M
VHS
35
—
Sódio
—
Hemoglob.
12,1 g/dL
PCR
—
3,17
Potássio
—
Htc
35,8%
Cloro
—
VCM
79,6
Cálcio
—
HCM
Glicose
—
—
26,9
Alfa-1Glicoptn
Ácida
Plaquetas
345.000
C3
—
144
Uréia
—
Leucócitos
14.500
C4
—
25,3
Creatinina
—
Segment.
59,0%
ALSO
—
—
TGO
117
Linfócitos
31%
TGP
58
Monócitos
3,0%
Ptns Totais
—
Eosinófilos
5,0%
Albumina
—
Basófilos
—
Globulina
—
Bastões
2,0%
EAS
197
Normal
Quais são
suas
hipóteses
diagnósticas
…CASO CLÍNICO…
EVOLUÇÃO
2º DIH
 Após avaliação clínico-laboratorial-radiológica e solicitação
de novos exames, foi aventada uma hipótese diagnóstica
específica para o quadro, em associação a um possível
processo
infeccioso
broncopneumônico
de
etiologia
bacteriana;
 Prescrito
antibioticoterapia
empírica
com
Penicilina
Cristalina 200.000UI/kg/dia, usada durante os 10 (dez)
subsequentes à internação;
 Associada à Imunoglobulina Humana 2g/kg IV (dose única).
…CASO CLÍNICO…
EVOLUÇÃO
3º DIH
 Iniciado AAS 100mg/kg/dia;
 Agendado ecocardiograma.
5º DIH
 Ecocardiograma:
 discreto derrame pericárdico posterior;
 função sistólica de VE preservada (FE = 80%);
 artérias coronárias direita e esquerda de dimensões normais.
…CASO CLÍNICO…
EVOLUÇÃO
6º DIH
 Após discussão dos achados evidenciados pelo exame
ecocardiográfico, foram propostos:
 Introdução de Prednisolona 2mg/kg/dia;
 Redução da dose do AAS para 5mg/kg/dia.
…CASO CLÍNICO…
EVOLUÇÃO
10º DIH
 Ecocardiograma Evolutivo:
 diminuição
do
derrame
pericárdico
posterior,
com
mínimo derrame na ponta de ventrículo direito;
 artérias coronárias direita e esquerda de dimensões
normais (1,93mm);
 função contrátil de ventrículo esquerdo preservada.
…CASO CLÍNICO…
EVOLUÇÃO
12º DIH
 Evolutivamente,
os
marcadores
de
atividade inflamatória vêm apresentando e
mantendo padrão decrescente e, a série
plaquetária, em processo de ascensão.
…CASO CLÍNICO…
EXAMES LABORATORIAIS EVOLUTIVOS
Hemograma
11/06/12
12/06/12
15/06/12
18/06/12
19/06/12
24/06/12
Hemácias
4,49 M
—
4,63 M
—
4,74 M
5,04 M
Hemoglob.
12,1 g/dL
—
12,2 g/dL
—
12,9 g/dL
13,4 g/dL
Htc
35,8%
—
36,6%
—
37,6%
40,3%
VCM
79,6
—
79,1
—
79,2
80,1
HCM
26,9
—
26,3
—
27,1
26,6
Plaquetas
345.000
—
499.000
—
609.000
890.000
Leucócitos
14.500
—
9.670
—
13.100
11.100
Segment.
59,0%
—
33,4%
—
57,0%
77,0%
Linfócitos
31%
—
49,4%
—
37,0%
20,0%
Monócitos
3,0%
—
10,2%
—
6,0%
2,0%
Eosinófilos
5,0%
—
6,24%
—
1,29%
0,078%
Basófilos
—
—
0,77%
—
0,919%
0,781%
Bastões
2,0%
—
—
—
—
1,0%
…CASO CLÍNICO…
EXAMES LABORATORIAIS EVOLUTIVOS
Marcadores
11/06/12
12/06/12
15/06/12
18/06/12
19/06/12
24/06/12
VHS
35
—
—
66
—
—
PCR
—
3,17
—
0,07
—
—
Alfa-1Glicoptn
Ácida
—
197
—
—
—
—
C3
—
144
—
—
—
—
C4
—
25,3
—
—
—
—
…CASO CLÍNICO…
EVOLUÇÃO
14º DIH
 No decorrer da internação atual, evoluiu com boa resposta à
terapêutica, não tendo apresentado novos episódios de febre.
 Exibiu regressão do edema e da hiperemia palmoplantar, com
leve descamação em extremidades (dedos de luva) e em região
perineal, com redução progressiva da hiperemia conjuntival
bilateral
e
desparecimento
do
exantema
maculopapular,
progredindo de forma favorável, com melhora clínica gradual e
satisfatória, sem quaisquer queixas e/ou intercorrências clínicas
relevantes até o presente instante.
…CASO CLÍNICO…
EVOLUÇÃO
RESUMO DE ALTA HOSPITALAR
 Na data presente, permanece clinicamente estável, estando
apto a receber alta médica desta Unidade Hospitalar, frente à
possibilidade de dar sequência ao tratamento em âmbito
ambulatorial
internação,
/ domiciliar. Durante todo
o
paciente
esteve
o período
de
permanentemente
acompanhado pela mãe, a qual está habilitada a prestar todos
os cuidados de que necessita na condição atual.
…CASO CLÍNICO…
DIAGNÓSTICO DEFINITIVO
CASO CLÍNICO
SÍNDROME DE KAWASAKI












INTRODUÇÃO
HISTÓRICO
EPIDEMIOLOGIA
ETIOPATOGENIA
ANATOMIA PATOLÓGICA
FASES CLÍNICAS
DIAGNÓSTICOS CLÍNICO e LABORATORIAL
EXAMES DE IMAGEM
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS
TRATAMENTO
PROGNÓSTICO
CONCLUSÃO E DIREÇÕES FUTURAS
Doença de Kawasaki
INTRODUÇÃO
Definição
Doença de Kawasaki (DK), também conhecida
como síndrome mucocutânea linfonodal, é uma
vasculite primária, febril, que acomete vasos de
médio calibre, levando a uma necrose fibrinóide
da
parede
aneurismas
aparecimento,
dos
em
vasos,
com
diversos
sendo,
formação
estágios
portanto,
de
de
uma
POLIARTERITE DA INFÂNCIA.
(Sociedade Brasileira de Pediatria, 2001; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)
Doença de Kawasaki
INTRODUÇÃO
Principal causa de cardiopatia adquirida em
crianças nos países desenvolvidos;
Vasculite extensa, comprometendo artérias de
médio e pequeno calibre, com preferência pelas
coronárias;
Risco aumentado
obstrução;
de
estenose
ou
completa
Sendo de fundamental importância o diagnóstico
precoce e intervenção médica adequada.
(Sociedade Brasileira de Pediatria, 2009; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)
Doença de Kawasaki
HISTÓRICO
Tomisaku Kawasaki, 1967
• doença benigna, autolimitada, que não deixava sequelas
• síndrome do linfonodo mucocutâneo
1970: Observados 10 casos de morte
• trombose em artéria coronária
• ritmo galope , ICC e alterações em ECG
1974: Kawasaki lançou primeira publicação sobre
DK em língua inglesa
Melish, 1976
• relatou primeiro caso de DK nos EUA
(Sociedade Brasileira de Pediatria, 2009; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)
Doença de Kawasaki
EPIDEMIOLOGIA
Lopez FA et al.. Tratado de Pediatria,
2009; 2nd.: 64-132.
Acomete todas as faixas etárias pediátricas
• menores cinco anos (85% dos casos)
Incidência varia de uma parte do mundo para outra
• mais prevalente no Japão
• e em crianças descendentes de japoneses
Nos países desenvolvidos, já superou a febre reumática
como principal causa de cardiopatia adquirida na infância
Relação entre meninos e meninas varia de 1,5 a 1,7: 1
Doença de Kawasaki
EPIDEMIOLOGIA
Doença de Kawasaki
ETIOPATOGENIA
Lopez FA et al.. Tratado de
Pediatria, 2009; 2nd.: 64-132.
Etiologia desconhecida;
Características clínicas e epidemiológicas
sugerem fortemente uma origem infecciosa;
Predisposição genética.
Doença de Kawasaki
ETIOPATOGENIA
TEORIAS EM ESTUDO
Teoria do coronavírus NL-63
Teoria
da
estimulação
superantígenos bacterianos
imunológica
por
• toxinas estafilocócicas e estreptocócicas
Teoria da resposta oligoclonal
(Sociedade Brasileira de Pediatria, 2009; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)
Doença de Kawasaki
IMUNOPATOGÊNESE
Muitas das manifestações clínicas da DK podem
ser explicadas por esta ativação do sistema imune;
Alterações da imunorregulação seriam atribuídas a
toxinas protéicas de bactérias e até vírus, que
agiriam como superantígenos;
Inflamação coronariana na fase aguda é
caracterizada por uma infiltração transmural de LT
CD 8+.
(Sociedade Brasileira de Pediatria, 2009; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)
Doença de Kawasaki
ANATOMIA PATOLÓGICA
Cotran RS et al.. Robbins Patologia Estrutural
e Funcional, 2005; 7th.: 765-69.
Extensa vasculite sistêmica;
Predomínio pelas artérias de médio e pequeno
calibre - coronárias;
Camada média dos vasos afetados apresenta
edema na musculatura lisa;
Edema de endotélio e subendotélio;
Doença de Kawasaki
ANATOMIA PATOLÓGICA
Cotran RS et al.. Robbins Patologia Estrutural
e Funcional, 2005; 7th.: 765-69.
Infiltrado inflamatório de polimorfonucleares, o qual é
substituído rapidamente por células mononucleares;
Hum a dois meses após, células inflamatórias vão
sendo substituídas por depósito de tecido fibroso,
colágeno e fibras elásticas;
Parede vascular perde sua conformação arquitetural;
Doença de Kawasaki
ANATOMIA PATOLÓGICA
Cotran RS et al.. Robbins Patologia Estrutural
e Funcional, 2005; 7th.: 765-69.
Necrose fibrinóide, quando presente, está entre a
íntima, espessada, e a adventícia, com necrose das
células musculares lisas;
A parede do vaso pode se tornar estenosada, ou
pode ser ocluída por sobreposição de trombo,
podendo calcificar, ou se recanalizar.
Doença de Kawasaki
ANATOMIA PATOLÓGICA
(Sociedade Brasileira de Pediatria, 2009; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)
Doença de Kawasaki
ANATOMIA PATOLÓGICA
Cotran RS et al.. Robbins Patologia Estrutural
e Funcional, 2005; 7th.: 765-69.
Doença de Kawasaki
ANATOMIA PATOLÓGICA
(Sociedade Brasileira de Pediatria, 2009; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)
Doença de Kawasaki
FASES CLÍNICAS
FASE AGUDA
Dura até o 10º dia de evolução
Sintomas Inflamatórios
• Febre elevada e remitente, irresponsiva a antitérmicos e
antibióticos
• Hiperemia de conjuntiva bulbar e bilateral, não exsudativa
• Eritema de mucosa oral: língua em framboesa, enantema e
fissura labial
• Eritema e edema de mãos e pés
• Rash cutâneo
• Linfadenite cervical > 1,5cm
(Sociedade Brasileira de Pediatria, 2009; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)
Doença de Kawasaki
FASES CLÍNICAS
FASE SUBAGUDA
11º ao 25º dia de evolução
• Redução da febre
• Persistem irritabilidade, anorexia e conjuntivite
• Descamação periungueal
• Trombocitose
(Sociedade Brasileira de Pediatria, 2009; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)
Doença de Kawasaki
FASES CLÍNICAS
FASE DE CONVALESCENÇA
25º dia a 2 meses de evolução
• Desaparecimento dos sinais da doença
• Normalização dos marcadores de atividade inflamatória
(VHS e PCR)
• Aneurisma de coronária
• Risco de morte súbita (infarto agudo do miocárdio)
(Sociedade Brasileira de Pediatria, 2009; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)
Doença de Kawasaki
FASES CLÍNICAS
FASE DE CONVALESCENÇA
(Sociedade Brasileira de Pediatria, 2009; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)
Doença de Kawasaki
DIAGNÓSTICO CLÍNICO
Lopez FA et al.. Tratado de Pediatria,
2009; 2nd.: 64-132.
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS
Febre com duração igual
ou superior a 5 dias
Doença de Kawasaki
DIAGNÓSTICO CLÍNICO
C R I T É R I O S DIAGNÓSTICOS
Hiperemia conjuntival bilateral não purulenta
Exantema polimorfo / escarlatiniforme ou morbiliforme
Adenomegalia cervical com mais de 1,5cm
Alterações na mucosa oral ou lábios:
• Hiperemia de orofaringe
• Edema, hiperemia e fissuras nos lábios
• Hipertrofia de papilas linguais
Alterações de extremidades:
• Edema de mãos e/ou pés
• Hiperemia palmar e/ou plantar
• Descamação das mãos e/ou pés em dedo de luva
(Sociedade Brasileira de Pediatria, 2009; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)
Doença de Kawasaki
DIAGNÓSTICO CLÍNICO
Lopez FA et al.. Tratado de Pediatria,
2009; 2nd.: 64-132.
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS
DK Clássica
Febre + conjunto de 4 ou 5 dos critérios listados
DK Atípica ou Incompleta
Febre + conjunto de 3 dos critérios listados
Doença de Kawasaki
DIAGNÓSTICO CLÍNICO
(Sociedade Brasileira de Pediatria, 2009; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)
SÍNDROME DE KAWASAKI
SÍNDROME DE KAWASAKI
SÍNDROME DE KAWASAKI
Doença de Kawasaki
DIAGNÓSTICO CLÍNICO
Achados Clínicos Secundários
Reativação da vacina BCG (patognomônico)
Hepatoesplenomegalia
Diarréia
Vesícula biliar hidrópica
Icterícia
Disúria e oligúria
Nefrite intersticial, IRA
(Sociedade Brasileira de Pediatria, 2009; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)
Doença de Kawasaki
DIAGNÓSTICO CLÍNICO
Achados Clínicos Secundários
Reativação da cicatriz do BCG
• vacinação recente, há menos de 1 ano;
• sinal bem específico;
• hiperemia e endurecimento no local.
Eritema da cicatriz de BCG.
Fonte: TOMIKAWA, S.O., 2003.
Doença de Kawasaki
DIAGNÓSTICO CLÍNICO
Achados Clínicos Secundários
Descamação perineal
Alopecia
Pneumonite
Serosite
Meningite asséptica
Artrite e artralgia (pequenas e grandes articulações)
Linhas de Beau
(Sociedade Brasileira de Pediatria, 2009; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)
Doença de Kawasaki
MANIFESTAÇÕES CARDÍACAS
As alterações coronarianas são as principais
sequelas da DK:
• podem ser encontradas em até 25% das crianças quando não
tratadas;
• incluindo desde
aneurismas;
simples
dilatação
até
a
formação
de
• em geral, são detectadas no 10º dia de doença;
• os aneurismas surgem com 1 a 3 semanas do início da febre.
Com o tratamento, menos de 5% desenvolvem
aneurismas coronarianos.
(Sociedade Brasileira de Pediatria, 2009; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)
Doença de Kawasaki
MANIFESTAÇÕES CARDÍACAS
Lopez FA et al.. Tratado de Pediatria,
2009; 2nd.: 64-132.
Fatores de risco:
• sexo masculino;
• idade menor que 1 ano;
• sinais e sintomas de envolvimento pericárdico, miocárdico
ou endocárdico;
• febre por mais de 10 dias;
• recorrência da febre;
• baixas concentrações de hemoglobina e albumina;
• leucocitose;
• altos níveis de PCR.
Doença de Kawasaki
MANIFESTAÇÕES CARDÍACAS
A maioria dos aneurismas tem regressão;
A estrutura e a função do endotélio vascular ficam
permanentemente alteradas;
Pacientes com aneurismas gigantes (> 8mm):
• prognóstico ruim;
• resolução é menor;
• maior risco para desenvolver trombose ou calcificações
coronarianas, estenose, rotura ou infarto miocárdico.
(Sociedade Brasileira de Pediatria, 2009; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)
Doença de Kawasaki
DIAGNÓSTICO LABORATORIAL
ACHADOS LABORATORIAIS
Lopez FA et al.. Tratado de Pediatria,
2009; 2nd.: 64-132.
Hemograma:
• Anemia normocítica e normocrômica
• Leucocitose discreta com neutrofilia e desvio para esquerda
• Trombocitose (pode exceder 1.000.000/mm³)
Doença de Kawasaki
DIAGNÓSTICO LABORATORIAL
ACHADOS LABORATORIAIS
Aumento de VHS e PCR
Discreta elevação de transaminases
Hipoalbuminemia
Piúria estéril
Anticorpos
negativos
antinucleares
e
fator
reumatoide
(Sociedade Brasileira de Pediatria, 2009; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)
Doença de Kawasaki
EXAMES DE IMAGEM
ECOCARDIOGRAMA BIDIMENSIONAL
Lopez FA et al.. Tratado de Pediatria,
2009; 2nd.: 64-132.
Monitorar desenvolvimento em potencial de anormalidades
em artérias coronárias
Para casos não complicados, a avaliação deverá ser
realizada no momento do diagnóstico, com 2-3 semanas, e
6 a 8 semanas após o início da doença, quando a VHS
estiver normalizada
Doença de Kawasaki
EXAMES DE IMAGEM
ECOCARDIOGRAMA BIDIMENSIONAL
Se 2 ECOs normais:
• repetir exame 6-8 semanas após início da doença
Se após 6-8 semanas, ECO normal:
• acompanhar durante período de 6 meses a 1 ano
Se ECO com anormalidades em artérias coronarianas:
• fazer estudos ecográficos mais frequentes
• potencialmente, uma angiografia / cineangiocoronariografia
(Sociedade Brasileira de Pediatria, 2009; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)
Doença de Kawasaki
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS
Lopez FA et al.. Tratado de Pediatria,
2009; 2nd.: 64-132.
Síndrome de Stevens Johnson
Farmacodermias
Exantemas virais febris (sarampo, adenovírus,
enterovírus, vírus Epstein-Barr)
Síndrome da pele escaldada estafilocócica
Síndrome do choque tóxico
Doença de Kawasaki
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS
Leptospirose
Sarampo
Escarlatina
Febre maculosa
Eritema perineal toxinomediado recorrente
Linfadenites cervicais bacterianas
Intoxicação por mercúrio
Artrite reumatoide juvenil
(Sociedade Brasileira de Pediatria, 2009; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)
Doença de Kawasaki
TRATAMENTO
FASE AGUDA
Imunoglobulina humana 2g/kg, IV, por 10-12 horas
• em única infusão
• primeiros 10 dias de doença (ideal nos primeiros 7 dias)
AAS 80-100mg/kg/dia (dose anti-inflamatória), VO, 6/6h
• até 14º dia da doença, associado a pelo menos 48 a 72 horas
de defervescência, ou
• criança afebril durante 48 a 72 horas
(Sociedade Brasileira de Pediatria, 2009; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)
Doença de Kawasaki
TRATAMENTO
FASE DE CONVALESCENÇA
AAS 3-5mg/kg/dia (dose antiplaquetária)
• até 6-8 semanas
indefinidamente
(sem
alterações
coronarianas),
(Sociedade Brasileira de Pediatria, 2009; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)
ou
Doença de Kawasaki
TRATAMENTO
CORTICOTERAPIA
Uso de corticoides permanece controverso na DK;
A AHA, em 2004, recomenda seu uso apenas em
crianças que, após 2 ou mais doses de IVIG, não
apresentarem resolução da febre;
Pulso de metilprednisolona, 30mg/kg, em 2 a 3 horas,
administrada uma vez ao dia por um a três dias.
(Sociedade Brasileira de Pediatria, 2009; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)
Doença de Kawasaki
PROGNÓSTICO
Complicações Cardiovasculares
Formação de aneurismas
Miocardite
Pericardite
Insuficiência cardíaca
Insuficiência mitral
Trombose
Estenose de coronária
Vasculite necrosante (gangrena periférica)
(Sociedade Brasileira de Pediatria, 2009; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)
Doença de Kawasaki
PROGNÓSTICO
Complicações Neurológicas
Meningoencefalite
Coleção subdural
Hipoperfusão cerebral
Isquemia cerebral
Infarto cerebral
Infarto cerebelar
Distúrbios de Comportamento
(Sociedade Brasileira de Pediatria, 2009; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)
Doença de Kawasaki
PROGNÓSTICO
Complicações Gastrintestinais
Dor abdominal
Edema colônico
Obstrução intestinal
Perfuração intestinal
Hemorragia intestinal
Abdome agudo
(Sociedade Brasileira de Pediatria, 2009; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)
Doença de Kawasaki
PROGNÓSTICO
Complicações Oftalmológicas
Iridociclite
Uveíte
Neurite óptica
Ceratite
Hemorragia conjuntival
Sufusão hemorrágica
(Sociedade Brasileira de Pediatria, 2009; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)
Doença de Kawasaki
CONCLUSÃO
A doença de Kawasaki é uma doença de difícil
diagnóstico;
Não apresenta etiologia definida e método diagnóstico
específico;
Uso de corticoide ainda é controverso;
Espera-se que, com adequado conhecimento dos
médicos, o número de pessoas afetadas diminua
consideravelmente.
(Sociedade Brasileira de Pediatria, 2009; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)
Doença de Kawasaki
DIREÇÕES FUTURAS
Lopez FA et al.. Tratado de Pediatria,
2009; 2nd.: 64-132.
Muitas são as dificuldades no diagnóstico
da DK devido as formas incompletas /
atípicas, e por ser o diagnóstico baseado
apenas em sinais e sintomas clínicos.
Doença de Kawasaki
DIREÇÕES FUTURAS
Lopez FA et al.. Tratado de Pediatria,
2009; 2nd.: 64-132.
O diagnóstico das complicações deve
sempre ser buscado, pois muitas das
complicações podem ser silenciosas.
Consultem também:
Doença de
Kawasaki
Tatiane Melo de
Oliveira
Monografia-Texto
Doença de
Kawasaki: doença
rara ou mal
diagnosticada
Roberta Calheiros
Ramos
Monografia-Apresentação
Doença de Kawasaki:
doença rara ou mal
diagnosticada?
Roberta Calheiros
Ramos
OBRIGADO!
OBRIGADO!
Ddo Leonardo Beltrão Dantés