2015-02-26
Drª. Adriana Watts Soares
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Interno da Especialidade Medicina Interna
Hospital Beatriz Ângelo
Doença de Menetrier: uma associação rara a Esclerose Sistémica
Progressiva
Adriana Soares, Maria Lobo Antunes, João Espírito Santo, Carla Noronha, José P. Graça
A doenca de Menetrier é uma variante pouco frequente de gastropatia hipertrofica, descrita
primeiramente em 1888 e caracteriza-se pela hipertrofia das pregas do fundo e corpo gastrico, alem
da hipersecrecao da mucosa com consequente gastroenteropatia perdedora de proteinas. Afecta
sobretudo homens, a partir dos 55 anos. A etologia é desconhecida, tendo-se colocado várias
hipóteses- infecciosa (Helicobacter pylori, CMV) auto-imune (Ac anti-célula parietal) e genetica.
(1)
Apresentamos o caso de um homem de 50 anos, raça negra, natural de Cabo Verde admitido por um
quadro de epigastralgias, sensação de enfartamento precoce, vómitos de estase e perda ponderal de
> 10% no último mês. Era também evidente história de Fenómeno de Raynaud das mãos e pés com
2 anos de evolução e havia sido submetido a vagotomia troncular por queixas semelhantes 2 anos
antes noutra instituição. Destacava-se, objectivamente, hábito leptossómico, emagrecido,
desidratado, semiologia cardiorespiratória sem alterações, plastron doloroso epigástrico; fibrose
cutânea até aos punhos e da face, esclerodactilia com Raynaud evidente e distrofia ungueal, sem
telangiectasias ou calcinose. Da avaliação complementar destacava-se laboratorialmente anemia
inflamatória, hipoalbuminémia, lesão renal aguda pré-renal, serologias virais negativas. A TC
toracoabdominopelvica realçava um estômago moderadamente distendido, coexistindo dilatação do
esófago e nivel hidroaéreo. A endoscopia digestiva alta mostrava esofagite de estase, estase gástrica
e pregas gástricas hipertróficas, congestionadas, edemaciadas e friáveis no corpo e no fundo,
levantando a suspeita diagnóstica de gastropatia hipertrófica, obrigando ao diagnóstico diferencial
com patologia infiltrativa (amiloidose, linfoma) que foram excluídas histologicamente. O estudo
complementar confirmou a suspeita de CREST (esclerodermia, forma limitada) incompleto
concomitante- ANA e anti-centrómero fortemente positivos e capilaroscopia com padrão
esclerodérmico precoce activo. Excluiu-se envolvimento cardio-pulmonar ou a existência de
hipertensão pulmonar.
O envolvimento gástrico (ao contrário do esofágico) na Esclerose Sistémica Progressiva (ESP) é
raro estando descritos mais frequentemente alterações dispépticas, a gastroparésia e a GAVE
(gastric antral vascular ectasia- “watermelon stomach”). A associação da ESP a Doença de
Menétrier não foi encontrada na literatura.