Ministério da Educação
Universidade Federal do Triângulo Mineiro - UFTM, Uberaba, MG
Disciplina de Patologia Geral
Caso 01
Marlene Antônia dos Reis
Biópsia Renal
BR081162_63_64
ME: 3 glom
IF:10 glom
ML:11 glomérulos
Compartimentos
Vascular
Tubular
Intersticial
Glomerular
Matriz mesangial
Tricrômico de Masson
Membrana Basal e Matriz mesangial
PAMS – prata metenamina
ML
11 glom
1 escl
HE, 40x2,0
1.040X
PS, 40x2,0
1.040X
TM, 40x2,0
1.040X
PAMS, 40x2,0
1.040X
Imunofluorescência
- IgA
- IgG
- IgM
- Kappa
- Lambda
- C3
- C1q
- Fibrinogênio
- Controle (-)
- HE
IF:10 glom
IgA
IgM
C3
Fixação:
glutaraldeído - 2,5%
Pós-fixação:
tetróxido de ósmio
Inclusão: resina
M Eletrônica
3 glomérulos
Acetato de uranila
Citrato de chumbo
Luz capilar
endotélio
MB
Espaço
urinário
Microscopia eletrônica, 12.000X
105 medidas
Luz capilar
Espessura:
Média:
238,58±63,70nm
Mediana: 228,45
(115,45-431,30nm)
podócito
“Cutoff”:
250 a 330nm
Síndrome de Alport
um glomérulo esclerosado em 24
não há repercussões túbulointersticiais
Arterioloesclerose Hialina
discreta
1927 – associação de
surdez com a “nefrite
hemorrágica familiar
hereditária”
Homem: mais grave
Mulher: menos grave
Arthur Cecil Alport (1880-1959)
25.01.1880 – África do Sul
17.04.1959 – Londres - Inglaterra
1972 – Spear & Slusser –
defeito colágeno da
membrana basal glomerular
THE PODOCYTE SLIT DIAPHRAGM
Tryggvason et al., 2006
Colágeno
www.med.niigata-u.ac.jp/ an3/collagen.htm
cadeia
1
2
3
4
5
6
cromossomo gene
13q34
COL4A1
13q34
COL4A2
2q35
COL4A3
2q35
COL4A4
Xq22
COL4A5
Xq22
COL4A6
Alport
X(masc)
9 anos
hematúria
Prot:0,5g/d
Arch Pathol Lab Med – 133:224-232; 2009
Alport
X(masc)
15 anos
Hematúria
Prot:2g/d
Arch Pathol Lab Med – 133:224-232; 2009
Alport
X(masc)
42 anos
Hematúria
Prot: 8,3g/d
Creat:2,7mg/dl
Arch Pathol Lab Med – 133:224-232; 2009
Luz capilar
podócito
rim normal
1
2
4
3
Colágenos
6
5
2 – vermelho , 5 - verde
Pele - 2 +  5
2 - vermelho
Alport – X
1
3 - negativo
5 - negativo
Rim
masculino
Rim
feminino
5
5
2;  5
feminino
Pele
5-neg
masculino
2
5
Memb Fina (MF) X Sd Alport
3(IV)
5(IV)
Nor/MF
MBG CB MBT
+ +
+
Alport
X (heter) Disc disc disc
X homem Aut Rec
-
MBG CB MBT MBE
+
+ +
+
disc disc disc disc
-
+
+
+
Arch Pathol Lab Med – 133:224-232; 2009
Memb Fina
Alport – X(heteroz- mulher)
5(IV)
Alport – Aut Rec
Alport – X(homem)
Arch Pathol Lab Med – 133:224-232; 2009
Alport - 5(IV) Pele- MBE
Aut Rec
X(heter- mulher)
X(homem)
Arch Pathol Lab Med – 133:224-232; 2009
105 medidas
Luz capilar
Espessura:
Média:
238,58±63,70nm
Mediana: 228,45
(115,45-431,30nm)
podócito
“Cutoff”:
250 a 330nm
Síndrome de Alport
um glomérulo esclerosado em 24
não há repercussões túbulointersticiais
Arterioloesclerose Hialina
discreta
Memb Fina (MF) X Sd Alport
3(IV)
Nor/MF
MBG CB MBT
+ +
+
Alport
X (heter) Disc disc disc
X homem Aut Rec
-
5(IV)
MBG CB MBT MBE
+
+ +
+
disc disc disc disc
-
+
+
+
Arch Pathol Lab Med – 133:224-232; 2009
Ministério da Educação
Universidade Federal do Triângulo Mineiro - UFTM, Uberaba, MG
Disciplina de Patologia Geral
Caso 01 – Sd Alport
Marlene Antônia dos Reis