ALTERAÇÕES CONGÊNITAS
PULMONARES
Enfisema lobar
Enfisema lobar
Enfisema lobar congênito
• Afeta neonato e crianças cursando com
alterações da função respiratória.
• Pode ocasionalmente ser achado
incidental no adulto.
• A principal anormalidade detectada é a
ausência ou hipoplasia do anel
cartilaginoso.
• Ocorre colapso da parede brônquica
durante expiração.
• Usualmente envolve somente um lobo
pulmonar.
• O lobo superior esquerdo é o mais
envolvido,seguido do médio e inferior
direito.
• A vascularização pulmonar não é afetada.
Enfisema lobar
Enfisema lobar
DIFERENCIAL SWYER JAMES
Cisto broncogênico
• Ocorre anormalidade de desenvolvimento
•
•
•
•
alveolar sendo de dois tipos:mediastinal ou
pulmonar.
A forma intra pulmonar comunica-se com a
árvore brônquica verdadeira.
O tipo mediastinal é mais encontrado na região
sub carinal.
O cisto não impregna-se pelo contraste.
Pode ser encontrado cálcio no cisto ou conteúdo
proteináceo.
Cisto broncogênico
Cisto broncogênico
Mal formação adenomatóide cística
• É uma má formação hamartomatosa
pulmonar.
• Ocorre formação multicística
pulmonar,com proliferação de estruturas
brônquicas.
• 3 tipos descritos:
• Tipo I:cisto único ou múltiplos com até 10
cm de diâmetro(mais comum).
• Tipo II:múltiplos pequenos cistos de 1 a 2
cm de diâmetro.
• Tipo III: forma sólida.Não apresenta
aspecto cístico.
• Ocorre desvio mediastinal pela má
formação.
Tipo I (MAIS FREQUENTE)
Mal formação adenomatóide cística
MAC TIPO I
TIPO I
Tipo II
Tipo III
Tipo II
Sequestro bronco pulmonar
• Tecido pulmonar não funcionante,decorrente de
•
•
uma anomalia do suprimento
sanguíneo,geralmente ramos da aorta nutrindo
tecido pulmonar.O retorno venoso geralmente se
faz para as veias pulmonares.
Dois tipos:intra lobar(mais comum) e extra lobar.
Ocorre nos segmentos basais posteriores dos
lobos inferiores notadamente a esquerda.
• O sequestro extra lobar geralmente se
localiza entre a base pulmonar e a cúpula
diafragmática,e a drenagem venosa pode
ser para veia sistêmica.
• No intra lobar ocorre revestimento da mal
formação pela pleura visceral.
Sequestro extra lobar
sequestro
sequestro
Sequestro intra lobar
Sequestro intra lobar
Extra lobar
sequestro
Intra lobar
extra lobar
Síndrome veno lobar pulmonar
• Conhecida por síndrome da cimitarra.
• É uma anomalia parcial de retorno venoso
pulmonar acompanhada por hipoplasia
pulmonar ipsilateral.
• O pulmão hipoplásico pode ser suprido
parcialmente ou totalmente por artérias
sistêmicas.
• Anormalidades cardíacas associadas
geralmente a CIA.
cimitarra
• Hipoplasia congênita pulmonar direita,associada
•
•
•
a drenagem pulmonar anômala para a VCI.
Extremamente rara no pulmão esquerdo.
Anormalidades associadas:
cardiomegalia(secundária a hipertensão arterial
pulmonar),anormalidades vertebrais,hérnia
diafragmática e cisto broncogênico.
Cimitarra diag.diferenciais
• Interrupção arterial congênita
• Trombo embolismo crônico
• Sequestro
• SWYER james
• VEIA WANDERING- veia grande com
drenagem normal para o AE.
cimitarra
cimitarra
cimitarra com banda retro esternal
cimitarra
Mal formação artério venosa
pulmonar
• Comunicação congênita entre a artéria e a
veia pulmonar.
• Geralmente são múltiplas entre 33 e 50%
.
• 60% das vezes ocorrem em pacientes com
Rendu Osler Weber.
• Ocorre nódulos pulmonares redondos ou
ovais,e a tc com contraste é importante
para o diagnóstico.
Atresia brônquica
• Atresia brônquica congênita com arquitetura
•
•
•
distal preservada.
Localiza-se preferencialmente no segmento
ápico posterior do LSE (50%),LSD(20%)
,LLII(15% CADA).
Apresenta-se com massa ou nódulo central com
hiperinsuflação distal.
O nódulo é devido a broncocele sendo
geralmente maior que 1cm.
Atresia brônquica
• Tríade clássica;
• Nódulo ou massa central representando a
impactação mucóide.
• Hiperlucência do segmento afetado.
• Hipoperfusão do segemento acometido.
Atresia brônquica
Atresia brônquica
Atresia brônquica
Atresia-impactação mucóide com
aprisionamento aéreo
Diagnóstico diferencial da atresia
brônquica
• Enfisema lobar
• Sequestro bronco pulmonar
• Cisto broncogênico intra pulmonar
• MAV
• ABPA
• TU Carcinóide
• Nódulo pulmonar solitário.
Brônquio traqueal
Brônquio traqueal
Agenesia pulmonar
agenesia
Agenesia pulmonar
Hipoplasia pulmonar
Hipoplasia pulmonar com agenesia
diafragmática
Síndrome de Swyer James
• Síndrome de Mac Leod
• Infecção por adenovírus com bronquiolite
obliterativa aguda associada
abronquiectasias.
• Assintomática ,dispnéia de esforço.
• Histórico de infecções de repetição na
infância.
• Geralmente unilateral com radiolucência
aumentada.
• Redução volumétrica do hemitórax.
• Aprisionamento aéreo– expiração.
• Vascularização pulmonar reduzida.
Síndrome de Williams Campbell
• Deficiência congênita da cartilagem
brônquica difusa ou focal.
• TCAR: bronquiectasias císticas distais.
Pulmão enfisematoso distal a bronquiectasia
Colapso expiratório nos segmentos
dilatados.
Síndrome de Wilson Mikity
• Dismaturidade pulmonar
• Crianças prematuras com início da
angústia respiratória 10-14 dias pós
nascimento.
• Hiperinsuflação e reticulação.
• Lucências bolhosas semelhantes a
displasia broncopulmonar.
• Resolução em 12 meses.
Causas de hipertransparência
pulmonar na infância
• MAC
• Hérnia diafragmática
• Enfisema lobar congênito
• Enfisema pulmonar intersticial
• Pneumatoceles
• Pneumotórax
• Hiperinsuflação compensatória
MAC