Anais do XVII Encontro de Iniciação Científica – ISSN 1982-0178
Anais do II Encontro de Iniciação em Desenvolvimento Tecnológico e Inovação – ISSN 2237-0420
25 e 26 de setembro de 2012
ANÁLISE DA TERAPÊUTICA CIRÚRGICA DA ACALÁSIA
IDIOPÁTICA DO ESÔFAGO
Juliana Carolina Alves de Lima
José Luis Braga de Aquino
Faculdade de Medicina da PUC-Campinas
Centro de Ciências da Vida
[email protected]
Terapêutica Cirúrgica das Afecções da Transição
Cérvico-Torácicas
Centro de Ciências da Vida
[email protected]
Resumo: Introdução: A acalásia idiopática do
esôfago (AIE) é uma doença inflamatória de
etiologia
desconhecida,
caracterizada
por
aperistalse do corpo do esôfago e falha do
relaxamento do esfíncter esofágico inferior em
resposta às deglutições. Objetivo: O objetivo deste
estudo foi demonstrar os resultados da terapêutica
cirúrgica de pacientes com AIE, avaliando suas
complicações locais e sistêmicas. Método: Foram
estudados cinco pacientes portadores de AIE com
condições clínicas de serem submetidos à
terapêutica cirúrgica. O diagnóstico foi realizado por
meio de uma análise minuciosa clínica,
endoscópica, cardiologia, radiológica e manometria
esofágica. Inicialmente fizemos uma avaliação préoperatória com um questionário baseado nos
fatores mais predisponentes ao desenvolvimento da
doença, e a indicação da técnica cirúrgica foi
baseada no Grau da doença. Resultados: Os
pacientes submetidos ao melhor procedimento
indicado apresentaram resultados satisfatórios,
com complicações que foram resolvidas com
tratamento
específico.
Todos
relataram
acentuada melhora na qualidade de vida com o
retorno da deglutição. Conclusão: Apesar da
pequena casuísta, concluímos que o tratamento
cirúrgico proposto da AIE de acordo com Grau da
doença foi compatível com nossas expectativas e
de grande valia.
disfagia, evoluindo o seu portador para a
desnutrição [1,2,3,4]. Dentre as principais causas
que pode predispor a esta afecção é relatado lesão
por agente tóxico devido a exposição prolongada
com químicos potentes, sendo referido com mais
frequência os herbicidas [1,4,5]; doença autoimune
como as colagenoses [6,7,8]; infecções virais
prévias em especial as da infância como varicela ,
caxumba, sarampo e herpes vírus tipo I [1,9];
histórico familiar com esta afecção [10,11]; fator
emocional com uso contínuo de medicamentos
principalmente da esfera psiquiátrica[12]; uso
prolongado de tabaco e etilismo [5,7,12].
Alguns
estudos
têm
demonstrado
que
comparativamente, entre a acalásia idiopática e a
de origem chagásica, há semelhanças e diferenças.
Em relação à destruição do plexo nervoso
intramural do esôfago, apesar de não haver
consenso bem aceito, ela é considerada
semelhante nas duas afecções [3,4,7]. Já o
esfíncter esofágico inferior costuma ser mais
hipertensivo na acalásia idiopática do que na
doença de etiologia chagásica e a dilatação do
esôfago é mais intensa nesta [4,7].
O diagnóstico da AIE é feito após a exclusão da
possiblidade da doença ser de origem chagásica,
ou
seja,
sorologias
negativas
para
o
TRYPANOSOMA CRUZI, a não associação com
megacólon, exclusão de cardiopatia e ausência de
antecedentes epidemiológicos para a Doença de
Chagas [3,4,5,7,8,12].
A AIE é encontrada praticamente em todos os
países, podendo acometer todas as raças e com
incidência variável de um a três casos por 100.000
habitantes por ano [3,4,5,12].
No Brasil esta afecção é pouca conhecida, pois
existe a esofagopatia secundária a doença de
Chagas sendo esta endêmica em vários Estados,
apresentando sinais e sintomas semelhantes aos
da AIE. Assim, a exata incidência desta afecção é
Palavras-chave: Megaesôfago, Esofagectomia,
Acalásia Idiopática.
Área do Conhecimento: Ciências da Saúde –
Medicina-Cirurgia – FAPIC/Reitoria.
1. INTRODUÇÃO
A acalásia idiopática do esôfago (AIE) é uma
doença inflamatória de etiologia desconhecida,
caracterizada por aperistalse do corpo do esôfago e
falha do relaxamento do esfíncter esofágico inferior
em resposta as deglutições, com a consequente
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difícil de estimar. Logo, no meio nacional poucos
autores referem experiência com o tratamento
cirúrgico da AIE, o que fez com que se tivesse a
idéia de realizar este estudo, o qual tem por
objetivo demonstrar a indicação e os resultados da
terapêutica cirúrgica em pacientes com AIE, no
tocante as complicações locais e sistêmicas.
2. MÉTODO
2.1. Casuística
No período compreendido entre Agosto de
2011 a Julho de 2012, foram estudados no Serviço
de Cirurgia Torácica do Hospital Celso Pierro da
Faculdade de Medicina da Pontifícia Universidade
Católica de Campinas, cinco pacientes com
acalásia idiopática do esôfago. Três eram do sexo
masculino e o restante feminino, com idade variável
de 24 a 55 anos, com média de 37,8 anos. Todos
com indicação de tratamento cirúrgico.
2.2. Avaliação pré-operatória
O diagnóstico da (AIE) foi realizado através:
a) Avaliação Clínica - Dois pacientes
apresentavam disfagia progressiva para alimentos
sólidos e pastosos com tempo variável de 8 a 10
anos, e os outros três disfagia somente para sólidos
com tempo variável de 2 a 4 anos. Dois pacientes
referiram também regurgitações frequentes nos
últimos 18 meses; todos referiram emagrecimento
de 5 a 10 kg, mas que não comprometeram suas
atividades habituais.
Nenhum dos pacientes referiu constipação
intestinal progressiva, nem história pregressa de
fecaloma ou volvo do colo sigmóide..
Quatro pacientes eram procedentes da região
da cidade de Campinas e referiram que não
nasceram e nunca residiram em região endêmica
da doença de Chagas. O paciente restante era
procedente de cidade interiorana da Bahia, mas
refere que não foi contaminado pelo triatomídeo
transmissor.
Três pacientes referiram contato com
herbicidas por trabalharem em lavoura de café e de
algodão por tempo variável de 7 a 20 anos; esses
mesmos pacientes referiram varicela e ou
caxumba. Um outro paciente refere que além de
varicela, também apresentou hepatite A. O paciente
restante refere que seus avós tinham acalásia e
que fazia uso de Benzodiazepínicos por
comprometimento emocional. Três pacientes
referiram tabagismo (média de 20 cigarros /dia), por
tempo variável de 12 a 26 anos, tendo dois cessado
há 8 e 11 anos, e o restante ainda mantém este
hábito. Dois pacientes referiram etilismo de 1 dose
de destilado/dia por tempo variável de 13 a 22
anos, sendo que um deles ainda mantém este
hábito.
Em todos os pacientes, a Imunofluorescência
para doença de Chagas, com três amostras, foi
negativa. b)Avaliação Cardiológica – Esta avalição
excluiu em todos os pacientes a cardiopatia
chagásica. c)Esofagograma -- Este exame
evidenciou em três pacientes acalásia com
dilatação Grau II e nos outros dois com dilatação
Grau III e IV, segundo a classificação de
megaesôfago proposta por REZENDE et al [13].
d)Endoscopia Digestiva Alta -- Em dois pacientes
este exame evidenciou esôfago de grandes
dimensões, sem apresentar lesões associadas e
nos outros três não evidenciou qualquer
anormalidade. e)Enema Opaco – Este exame
radiológico do cólon foi realizado em três pacientes,
sendo que em nenhum deles foi evidenciado
megacólon. f)Manometria Esofágica -- Foi realizada
em dois pacientes com megaesôfago avançado,
sendo evidenciado relaxamento incompleto do
esfíncter esofágico inferior, associado a baixa
amplitude das ondas de contração do corpo do
esôfago. Em todos os pacientes foi realizada
avaliação clínica e nutricional demonstrando que os
mesmos tinham condições de serem submetidos
aos procedimentos cirúrgicos propostos.
2.3. Técnica Cirúrgica
A indicação do procedimento cirúrgico foi
seletiva de acordo com o grau da acalásia. Assim,
para os graus menos avançados (grau I, II) no caso
3 pacientes, a técnica cirúrgica preconizada foi a
CARDIOMIOTOMIA proposta por HELLER (1913)
com modificações:
a)Laparotomia
mediana
xifo-umbilical;
b)Inventário
da
cavidade
abdominal
com
identificação, dissecção e isolamento do esôfago
abdominal; c)Exposição da face anterior do esôfago
abdominal e realização da miotomia de 9 cm de
extensão desde a cárdia até o hiato esofágico, com
ampla exposição da mucosa; d)Fundoplicatura
anterior de 270º, para reangulação do ângulo de
Hiss; e)Revisão e hemostasia da cavidade
abdominal; f)Fechamento da parede abdominal por
planos.
Para 2 pacientes com doença avançada (grau
III, IV), a técnica cirúrgica preconizada foi a
MUCOSECTOMIA
ESOFÁGICA
COM
CONSERVAÇÃO DA TÚNICA MUSCULAR descrita
por AQUINO (1996):
a)Laparotomia
mediana
xifo-umbilical
e
isolamento do esôfago abdominal; b)Incisão da
musculatura na face anterior do esôfago abdominal
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desde a cárdia até o hiato diafragmático, com
exposição da mucosa do órgão; c)Dissecção da
camada mucosa em toda a sua circunferência em
relação à camada muscular, com isolamento da
mesma; d)Preparo do estômago para substituição
do esôfago, pela liberação do ligamento
gastrocólico e ligadura das artérias gástrica
esquerda
e
gastroepiplóica
esquerda;
e)Cervicotomia lateral esquerda supraclavicular e
isolamento do esôfago cervical; f)Incisão da
musculatura na face anterior do esôfago cervical
desde 3 cm da transição faringo-esofágica até a
fúrcula esternal, com exposição da mucosa do
órgão; g)Dissecção da mucosa em toda a sua
circunferência em relação à camada muscular, com
isolamento da mesma; h)Abertura da luz da
mucosa do esôfago abdominal e introdução de
sonda até ao nível da mucosa do esôfago cervical;
i)Abertura da mucosa do esôfago cervical e fixação
da extremidade da sonda a este nível; j)Secção do
esôfago cervical com todas as suas túnicas a
montante da fixação da sonda e a 3 cm da
transição faringo-esofágica; k)Tração da sonda por
via abdominal com retirada da mucosa do esôfago
por dentro da túnica muscular deste órgão, e
conservando por inteiro a camada muscular;
l)Transposição do estômago pelo mediastino
posterior por dentro da túnica muscular esofágica
até a região cervical e anastomose do coto do
esôfago cervical com o estômago pela técnica de
sutura mecânica com o aparelho circular DHC 29
mm; para confecção desta anastomose, a ogiva do
aparelho foi fixada no coto do esôfago cervical e o
aparelho introduzido pela face anterior do
estômago; a face anterior do estômago por onde o
aparelho foi introduzido foi suturado com a técnica
mecânica
com
aparelho
linear
75
mm;
m)Jejunostomia para suporte nutricional enteral no
pós-operatório imediato; n)Fechamento por planos
das incisões cervical e abdominal com colocação
de dreno de Penrose por contrabertura.
2.4. Avaliação pós-operatória
A avaliação foi em relação:
a) Complicações sistêmicas, notadamente as
cardiovasculares, respiratórias e infecciosas. O
diagnóstico das mesmas foi baseado na evolução
clínica diária dos pacientes e nos resultados
provenientes da realização de exames laboratoriais
e de imagens quando necessário.
b) Complicações
locais,
relacionadas
principalmente com a deiscência e a estenose da
sutura esôfagogástrica. Em relação à deiscência da
sutura esôfagogástrica com a conseqüente fístula, o
diagnóstico foi clínico, através da observação da
saída de secreção salivar pela região cervical até o
7º dia de pós-operatório. Em relação à estenose da
anastomose esôfagogástrica, o diagnóstico também
foi clínico, orientado pela sintomatologia de
disfagia, principalmente a partir do 30º dia de pósoperatório e corroborado pelo exame radiológico
contrastado da faringe e endoscopia digestiva alta.
c) Qualidade de vida, nesse item foi avaliado
o dia de pós-operatório no qual os pacientes
iniciaram sua deglutição normal, e se havia disfagia
sendo avaliado o grau da mesma: leve, moderada
ou intensa.
3. RESULTADOS
Na avaliação precoce até com 30 dias de pósoperatório, um dos pacientes portador de
megaesôfago avançado e submetido à técnica da
mucosectomia
esofágica
apresentou
duas
complicações, sendo uma delas evidenciada por
fístula com saída de secreção digestiva pelo dreno
da região cervical a partir do 2º dia de pósoperatório, a qual foi consequente à deiscência da
anastomose esofagogástrica cervical; por esta
complicação ter sido precoce, foi indicado a
reoperação, sendo realizada ressecção parcial da
anastomose e nova sutura, tendo o paciente boa
evolução. No 7º dia desta reoperação, por não
haver evidência clínica de fístula digestiva a nível
cervical, foi realizado Raio-X contrastado que não
evidenciou nenhum extravasamento de contraste
ao nível da anastomose; foi então introduzida dieta
oral, inicialmente líquida e progressivamente
pastosa e sólida de acordo com a aceitação do
paciente. Outra complicação que este paciente
apresentou foi infecção pulmonar no 5 º dia de pósoperatório da 2ª intervenção cirúrgica, tendo boa
evolução com tratamento clínico específico.
O outro paciente com acalásia Grau III, submetido à
mucosectomia esofágica, não apresentou qualquer
complicação; este paciente iniciou dieta via oral
progressivamente de líquida para sólida, a partir do
7º dia de pós-operatório, após o RaioX contrastado
não ter evidenciado nenhum extravasamento de
contraste ao nível da anastomose esofagogástrica
cervical.
Já os três pacientes com megaesôfago Grau II, que
foram
submetidos
à
cardiomiotomia,
não
apresentaram nenhuma complicação seja sistêmica
ou local, tendo iniciado dieta oral no 2º ao 3º dia de
pós-operatório,
inicialmente
líquida
e
progressivamente sólida de acordo com sua
aceitação.
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A avaliação a médio prazo entre 2 a 6 meses
(média de 5,6 meses) de pós-operatório, foi
realizada em quatro pacientes mensalmente no
ambulatório de cirurgia. No paciente restante, esta
avaliação não pôde ser realizada, pois ainda se
encontrava no 16º dia de pós-operatório de
cardiomiotomia na última avaliação realizada
(24/07/2012).
Os dois pacientes submetidos à mucosectomia
esofágica, em um não houve qualquer queixa
sendo que o mesmo referiu deglutição adequada
com boa qualidade de vida e retorno de suas
atividades habituais até no último retorno. O outro
paciente apresentou a complicação da anastomose
esofagogástrica cervical, referiu disfagia para
sólidos a partir do 65º de pós-operatório. O Raio X
contrastado e a Endoscopia digestiva alta
evidenciaram
estenose
da
anastomose
esofagogástrica,
sendo
indicado
dilatação
endoscópica. Após 5 sessões deste procedimento,
o paciente conseguiu resgatar sua deglutição de
modo adequado e associado ao fato do mesmo ter
retornado suas atividades habituais, proporcionou
uma boa qualidade de vida. Os dois pacientes
submetidos à cardiomiotomia referiram estarem
satisfeitos com o procedimento, pois apresentam
deglutição normal com qualidade de vida.
4. DISCUSSÃO
Apesar de serem aventados vários fatores para
etiologia da AIE, a alteração básica é um defeito
neuromuscular, porém, o lugar de origem e o seu
mecanismo de falência, permanece ainda bastante
discutível. Têm sido demonstrados alterações tanto
no sistema nervoso intrínseco como extrínseco do
esôfago, além de anormalidades no número de
neurônios [2,6,7,8].
Estudos histológicos têm demonstrado que estão
presentes lesões nos plexos intramurais do
esôfago, tornando- se mais grave à medida que a
doença progride. Estas alterações são mais
prevalentes no corpo do esôfago, ocorrendo desde
infiltrado inflamatório mononuclear no plexo de
Auerbach até total substituição das células
ganglionares intramurais por tecido fibroso[2,7,9,15]
Mais recentemente tem sido demonstrado na
fisiopatologia da AIE, que deve ocorrer uma
inflamação prévia do plexo nervoso mioentérico do
esôfago, consequente as vários fatores e que
poderia concorrer para uma posterior resposta
autoimune crônica, nas pessoas com maior
predisposição genética e que destruiria em
sequência essa inervação esofágica[1,8].Talvez isto
explique o potencial diagnóstico da AIE nos cinco
pacientes do nosso estudo, pois todos relataram
nos seus antecedentes um ou mais fatores que
poderiam predispor a uma inflamação prévia do
plexo nervoso intramural do esôfago, como contato
prolongado com agentes químicos, uso de
medicação da esfera psiquiátrica, doenças virais
prévias e o hábito de tabaco e etilismo por longa
data. Tais fatores já foram bem estudados por
outros autores [1,4,5,6,7,8,10,11,12].
A semelhança da acalásia idiopática do esôfago
com a esofagopatia de etiologia chagásica do ponto
de vista de sintomas, achados radiológicos e
estudos histopatológicos é muito grande, tornando
as duas afecções praticamente idênticas no Brasil
sendo, então, difícil diagnosticar a AIE. Em outros
continentes como na América do Norte, Europa e
Ásia em que a AIE é encontrada com relativa
frequência, não existe a doença de Chagas
[4,5,12].
Pelo fato das formas não avançadas serem mais
prevalentes na AIE, têm como consequência menor
duração do tempo de disfagia em relação a doença
chagásica, como bem demonstrou OLIVEIRA et al,
em que os doentes com AIE, apresentaram em
média 4,4 anos deste sintoma para 10,7 anos nos
chagásicos [12]; também correlacionaram com a
idade e demonstraram que os doentes com AIE
eram mais jovens, com média de 37,6 anos para
49,4 anos para os chagásicos.
Apesar da pequena casuística devido ao tempo
limitado de estudo, também se demonstrou que
houve predominância da duração da disfagia em
menor tempo de 2 e 4 anos em três dos pacientes e
a média de idade de todos relativamente jovem de
37,8 anos.
As alterações manométricas do paciente portador
de AIE são muito semelhantes às encontradas na
esofagopatia chagásica, como a hipomotilidade
esofágica, caracterizada por ondas de contração de
baixa amplitude, e com esfíncter inferior do esôfago
apresentando
ausência
ou
diminuição
de
relaxamento as deglutições [4,5,12]. Estas
alterações também foram demonstradas nos dois
pacientes do nosso estudo em que este exame foi
realizado.
Embora a Endoscopia Digestiva Alta realizada nos
pacientes do nosso estudo não ter demonstrado
lesões na luz esofágica, a realização deste exame
é de fundamental importância, pois como no
megaesôfago chagásico, pode também ocorrer
esofagite crônica e ulcerativa secundária à estase
crônica dos alimentos, ocasionando a longo prazo
leucoplasia, displasia epitelial e até mesmo evoluir
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para carcinoma com incidências variáveis de 0,3 a
20% [5,17].
Em relação à terapêutica, com a melhor evolução
da técnica cirúrgica e dos cuidados pré e pósoperatórios que se tem nos dias atuais, fez com
que vários autores, a semelhança do megaesôfago
chagásico, preconizassem o tratamento cirúrgico na
maioria dos pacientes portadores de AIE [5,21].
Varias técnicas cirúrgicas conservadoras ou de
ressecção já foram preconizadas para tratar a AIE,
sendo a mais utilizada a esofagocardiomiotomia,
descrita por HELLER[22] em 1913. Nos dias atuais,
como
no
megaesôfago
chagásico,
esse
procedimento tem uma indicação mais seletiva
sendo preconizado em grau não avançado(I e II) e
associado à válvula anti-refluxo, com bons
resultados na avaliação realizada a curto e longo
prazo e com morbidade e mortalidade mínimas
[5,23,24]. Esses dados vêm confirmar nos
pacientes da nossa série com doença não
avançada, pois na avaliação precoce realizada em
três deles, em que se realizou a cardiomiotomia,
não houve nenhuma complicação e na avaliação a
médio prazo em dois pacientes, ambos referiram
estarem satisfeitos com o ato cirúrgico, pois, além
de retornarem as suas atividades habituais com
qualidade de vida, também apresentavam
deglutição normal.
Já na doença avançada seja grau III e
principalmente grau IV, como no megaesôfago
chagásico,
a preferência tem sido pela
esofagectomia, por se atuar diretamente na
fisiopatologia da afecção sendo a técnica por via
transmediastinal preconizada por PINOTTI [26] a
mais utilizada. Entretanto, em uma análise mais
crítica, demonstrou-se que esta técnica não é
isenta de complicações. Dentre elas destaca-se as
complicações pleuromediastinais, traduzida por
hemomediastino e hemopneumotorax, que pode
contribuir com grande morbidade no pós-operatório
do paciente [27,28]. Isto pode ocorrer, já que o
megaesôfago
avançado
por
apresentar
periesofagite, faz com que este órgão fique aderido
as estruturas nobres do mediastino e assim durante
a dissecção pode predispor lesões destes.
Isto fez com que AQUINO[14] propusesse a técnica
da mucosectomia esofágica com conservação da
túnica muscular e transposição do estômago por
dentro da túnica muscular do esôfago para
reconstrução do trânsito digestivo e anastomose do
estômago com o coto do esôfago cervical.Com isto
demonstrou em pacientes com megaesôfago
chagásico avançado, tanto na avaliação precoce
como tardia, menor índice de complicações em
relação à esofagectomia transmediastinal sem
toracotomia, por não transgredir o mediastino
durante a dissecção do esôfago [29,30].
Devido aos bons resultados obtidos com a
mucosectomia esofágica em pacientes com
megaesôfago avançado de origem chagásica, fez
com que preconizasse também este procedimento
nestes dois pacientes do nosso estudo que
apresentavam AIE de grau avançado. Apesar dos
resultados serem pouco significativos, devido à
pequena casuística e o tempo limitado de estudo, a
mucosectomia esofágica parece inferir ser bem
adequada, pois nenhum dos pacientes apresentou
complicações pleuromediastinais, embora um deles
evoluiu com fístula e estenose ao nível da
anastomose esofagogástrica e também infecção
pulmonar,
mas
que
apresentaram
boa
resolutividade com tratamento precoce e adequado
Assim, como a AIE se confunde com o
megaesôfago chagásico, na grande maioria das
vezes torna-se difícil identificar seus portadores.
Alguns antecedentes presentes na história
pregressa dos pacientes do nosso estudo e os
critérios utilizados para identificar casos de AIE já
citados, parecem bem lógicos para excluir a
esofagopatia de origem chagásica, como também
tem sido demonstrado por outros autores [5,12].
A introdução de novas técnicas sorológicas com
elevada sensibilidade para diagnóstico da doença
de Chagas, poderá permitir a exclusão dos
chagásicos e facilitar a identificação dos portadores
de AIE no meio nacional [2,6,8].
Portanto, podemos concluir que a AIE é existente
no Brasil e que para identificá-la entre os
portadores de megaesôfago seria necessário a
utilização de vários critérios. E o tratamento
cirúrgico, a semelhança do megaesôfago chagásico
é adequado, desde que se faça uma indicação
bastante seletiva de acordo com o grau da doença;
com
cirurgias
conservadoras
como
a
cardiomiotomia na doença não avançada e as
ressecções de preferência a mucosectomia
esofágica com conservação da túnica muscular na
doença avançada.
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