DOENÇAS SENSORIAIS
E MOTORAS
Fisiopatologia- 2008
DOENÇAS SENSORIAIS E
MOTORAS
• SÃO SENSAÇÕES PATOLÓGICAS
QUE ENVOLVEM OS NEURÓNIOS
MOTORES E SENSORIAIS
• PODEM ESTAR COMPROMETIDOS O
SISTEMA NERVOSO CENTRAL OU O
SISTEMA NERVOSO PERIFÉRICO
DISTÚRBIOS SENSORIAIS
O doente pode apresentar :
A) Perda de sensações – Hipostesia ou
anestesia (ex: adormecimento)
Hipoalgesia ou analgesia (Sensação
dolorosa)
B) Sensações anormais – Parestesias
Disestesias e Hiperpatias
DISTÚRBIOS SENSORIAIS
Parestesias – Sensações espontâneas
anormais (ex: formigueiro, queimadura,
picadas)
Disestesias – Sensações dolorosas ou
desagradáveis provocadas por um estímulo
que normalmente não o faz
Hiperpatia – Não existe resposta sensitiva
com um estímulo de pequena intensidade
mas quando este aumenta a sensação é
dolorosa
DISTÚRBIOS SENSORIAIS
• Quando está envolvida a metade do
corpo (hemicorpo) a lesão é ao nível do
Sistema Nervoso Central
• O envolvimento distal de todas as
extremidades é sugestivo de
polineuropatia, resultante da lesão da
medula espinal ou de uma alteração
metabólica
• Queixas sensoriais de curta duração
indicam: epilepsia; isquémia cerebral ou
alterações metabólicas
NEUROPATIA PERIFÉRICA – Perda das funções sensoriais
e motoras de vários nervos periféricos
POLINEUROPATIA PERIFÉRICA: quando há um envolvimento
alietório de vários nervos. Ex: Síndrome de Guillain-Barret e Diabetes
NEUROPATIA: Quando há envolvimento de um só nervo.
ex: Síndrome do túnel do carpo
NEVRALGIA DO TRIGÉMIO
Nevralgia: Dor acentuada e periódica de uma extremidade nervosa
O trigémio é o V par craniano tem função motora, propioceptiva e
sensorial e tem três ramificações:
Nervo oftálmico; Nervo maxilar ; Nervo mandibular
A nevralgia do trigémio pode envolver um ou mais ramos do nervo
Caracteriza-se por:
Dor súbita com sensação de queimadura num dos lados da face.
O ataque pode ser desencadeado pela mastigação ou toque na face.
De etiologia desconhecida é mais comum nas mulheres.
As dores podem resistir aos analgésicos, sendo necessário usar
opiácios.
E por vezes seccionar parcialmente o nervo
CEFALEIAS
I- Cefaleia neurovascular (Enchaqueca):
Crise dolorosa normalmente hemicraneana e pulsátil. Acompanhada de
intolerância aos estímulos luminosos e acústicos, náuseas e vómitos.
Pode durar de horas, a um ou dois dias.
Afecta sobretudo as mulheres. As formas mais complicadas são
acompanhadas de sintomas neurológicos transitórios.
CEFALEIAS
Causa:
Dilatação dos vasos meníngeos devido a neurotransmissores
que se libertam quando o sistema trigémio - vascular é activado como
consequência da disfunção dos centros tronco - encefálicos que o
modulam
As Cefaleias desencadeadas pelo esforço físico, febre, álcool;
nitritos, etc. resultam também da vasodilatação de artérias intracranenas
ou extracraneanas
CEFALEIAS
II- Contracção muscular (Cefaleia tensional) –
Dor em todo o crânio, leve ou moderada
Ocorre em situações de ansiedade ou depressão
Ou por alterações degenerativas das primeiras
vértebras cervicais que provocam a contracção
muscular
CEFALEIAS
III- Inflamação ou compressão de estruturas sensíveis
à dor
Inflamação meníngea
Inflamação da artéria temporal (importante no idoso)
Hipertensão intracraniana e intraocular (glaucoma)
e dos seios perinasais
PATOLOGIAS MOTORAS
Doenças em que o principal problema reside na fraqueza
muscular e na perda de massa muscular
Podem ocorrer a quatro níveis:
1. Neurónios motores (1º Neurónio)
2. 2º neurónio +Fibras nervosas (motoneurónios)
3. Transmissão neuromuscular
4. Músculos
Tónus muscular – grau de contracção do músculo no repouso
Espasticidade: Aumento do tónus muscular basal (acontece nas zonas
com parelisia)
PATOLOGIAS MOTORAS
Síndrome Piramidal – Disfunção motora mais grave, quando se
interrompem os impulsos motores conduzidos pela via corticoespinal
Com parelesia ou parésia (perda de força muscular) de uma ou
mais extremidades
Monoplegia: Parelesia de uma extremidade
Hemiplegia: Parelesia da extremidade superior e inferior do
mesmo lado do corpo
Paraplegia: Parelesia de ambas as extremidades inferiores
Tetraplegia: Parelesia das quatro extremidades
A área afectada é sempre a da extremidade contralateral à zona do
hemisfério cerebral que sofreu a lesão
PATOLOGIAS MOTORAS
Síndrome Piramidal – Lesão do 1º neurónio motor
Podem observar-se nos músculos afectados, além da parésia
Fasciculações - contracções arrítmicas e expontâneas do músculo
por despolarização das fibras musculares
Espasticidade – Aumento do tónus muscular basal
Sinal de Babinski – reflexo flexor das extremidades inferiores
(característico dos primeiros meses de vida.
Consiste na contracção do dedo grande do pé quando se estimula
a planta do pé
Síndrome Piramidal
Lesão do 1º neurónio motor
Bulbo
Núcleos da base
Os núcleos da base regulam a iniciação,
a amplitude e velocidade dos movimentos, as
doenças que os afectam causam anormalidades
no movimento.
Causam deficits motores: bradicinésia, acinesia,
perda de reflexos posturais ou
Activação anormal do sistema motor: rigidez,
tremor e movimentos involuntários
Doença de Parkinson
Degenerescência de neurónios do S.
Extrapiramidal e dos núcleos da base
com deplecção de Dopamina.
Perda da inibição dopaminérgica e
hiperactividade colinérgica com
aumento da actividade gabaérgica do
estriado o quecontribui para a escassez
dos movimentos
Doença de Parkinson
Evolução lenta, aparece entre os 45 e os 65 anos.
Tratamento com Levodopa.
Algumas intoxicações (ex:CO) podem levar a um quadro
Parkinsónico
Manifestações clínicas:
Caracteriza-se por tremor involuntário
Instabilidade postural e bradicinésia
Alteração do tónus muscular
Perda da expressão facial
Dificuldade no andar, flexão de ambos os
joelhos.
Diminuição da capacidades intelectuais,
Ansiedade e depressão
DOENÇA DE HUNTINGTON
Doença hereditária autossómica dominante
Perda de neurónios dos Gânglios Basais e do Cortex, com
alterações bioquímicas
Diminuição da síntese de neurotransmissores – Acetilcolina
e GABA (do estriado)
Quadro demencial e Coreia (mov. Rápidos, involuntários e
espasmódicos) do braço, mão e face, seguido de movimentos
contorcidos e lentos dos membros e do corpo (Atetose)
DOENÇAS DESMIELINIZANTES
Esclerose Múltipla ou em Placas
Desmielinização progressiva do Sistema Nervoso Central
Com desintegração da bainha de mielina e degenerescência dos
Oligodendrócitos e proliferação de Astrócitos
As lesões da mielina são chamadas de placas
Doença do adulto jovem (20-40 anos) de etiologia desconhecida,
mas com forte predisposição genética (HLAB27)
Evolução variável e imprevisível.
Podendo desaparecer completamente sem deixar sequelas ou
deteriorar-se lenta e progressivamente.
DOENÇAS DESMIELINIZANTES
Esclerose Múltipla ou em Placas
Os doentes apresentam períodos de remissão seguidos de crises agudas
Principais sintomas:
Fraqueza muscular (m.faciais, e membros inferiores)
Perturbações urinárias – incontinência ou < frequência
ao urinar
Perturbações visuais
Euforia, depressão e perda de memória
Tratamento: Sintomático e com fisioterapia para manter a mobilidade
DOENÇAS DESMIELINIZANTES
Síndrome de Guillain-Barré
Desmielinização dos nervos periféricos e dos nervos cranianos
Sintomas: Fraqueza dos membros e parestesias.
Parelesia facial e dificuldade em deglutir
Etiologia desconhecida embora frequentemente precedida de infecção
Viral
Normalmente há total recuperação embora se possam verificar remissões
MIOPATIAS - PATOLOGIAS DO
MÚSCULO ESTRIADO
1- Alterações da excitabilidade muscular
2- Alterações das proteínas que intervêm na contracção
muscular
3- Defeitos na obtenção da energia necessária à contracção
muscular
ALTERAÇÃO DA TRANSMISSÃO
NEUROMUSCULAR
Miastenia Gravis
Doença autoimune – Produção de autoanticorpos contra os receptores
da Acetilcolina
Incide mais nas mulheres jovens (20-40 anos)
Enfraquecimento dos músculos inervados pelos pares cranianos
oculomotores (olho, face e pescoço) e da cintura escapular e pélvica
O enfraquecimento dos músculos respiratórios pode causar dificuldades
a respirar
As situações de stress, exercício físico e doença podem desencadear crise
Tratamento: Com anticolinestrásicos (cloreto de edrofónio)
ou/e imunosupressores
Distinção da
Miopatia
Primária e da
Neuropatia
A amplitude das
ondas depende
do nº de fibras
Despolarizadas
junto do eléctrodo
de registo
FISIOPATOLOGIA DO
SISTEMA
NERVOSO CENTRAL
FFUL- 2008
SISTEMA NERVOSO CENTRAL
Protecção do SNC:
Pele e músculos
Tecido ósseo
Meninges
Líq. Cefaloraquidiano
(LCR)
MEMBRANAS MENINGEAS
3 MEMBRANAS:
Pia-máter
Aracnoide
Dura-mater
Entre a Pia e a Aracnóide fica o
espaço subaracnoideu por onde circula
O LCR que serve de amortecedor
A Dura-mater é constituída por duas
camadas. O espaço entre elas é o
espaço epidural
O espaço entre a dura e a aracnoide- Espaço sub-dural
Líquido Cefaloraquidiano (LCR)
O LCR forma-se por diálise do sangue dos plexos coroideus
em particular ao nível dos ventrículos cerebrais (1º e 2º), circula
por todo o SNC e é drenado no topo da cabeça para o sangue
venoso, nas vilosidades subaracnoideias
Características do LCR
100 – 150 ml
Veloc. Formação: 500ml/24h
Revovação 4 a 5 vezes/dia
Transparente
Poucos leucócitos(<4µl)
Pobre em proteinas
Glucose (60% da plasmática)
IRRIGAÇÃO ARTERIAL DO SNC
Provém do
Arco aórtico
Pelos ramos
vertebro-basilares
e carótidas
Recebe 15% do
Débito cardíaco
Importância de um débito constante:
Grande actividade
Ausência de reservas de energia
Baixa capacidade anaeróbica
O débito arterial cerebral é mantido:
Baroreceptores carotídeos; Neurónios vasomotores da medula; Autoregulação local
Pressão intracraneana (O aumento da PIC compromete a irrigação cerebral)
Isquémia para PA ≤ 60 mmHg
BARREIRA
HEMATOENCEFÁLICA
Existe em todo o SNC com excepção do Hipotálamo
Capilares com permeabilidade selectiva: muito permeáveis ao O2
CO2 ;pouco permeáveis ao NaCl e ao K+ e quase impermeáveis às
Macromoléculas e impermeável às substs. hidrossolúveis
Membrana dos
Capilares:
Rica em
mitocôndrias
Astrócitos:
Importante função
de nutrição dos
neurónios
PATOLOGIAS DO SNC
I- Edema Cerebral
II- Alterações do estado de consciência
III- Infecções do SNC - Meningites
IV- Doenças Degenerativas
V- Epilepsia
Edema Cerebral
A secreção activa de LCR pelos plexos coroideus depende da
secreção activa de NaCl pelas células epiteliais e que arrasta
consigo água
As velocidades de secreção e de absorção do LCR bem como
do volume de sangue que entra e sai do cérebro devem ser
iguais para não alterar a PIC, pois a caixa craniana é estanque
A acumulação de LCR e/ou o aumento do espaço intersticial ou
das células cerebrais - Edema cerebral
Edema Cerebral
Compromete a actividade do SNC provocando:
Cefaleias
Crises Epilépticas
Coma
Hipoperfusão/isquémia
Papiledema (olho),
Náuseas,
Formas de Edema Cerebral:
Vómitos
1-Celular ou citotóxico
2-Vasogénico
3-Intersticial
Edema citotóxico
Deve-se a uma diminuição
do aporte de energia às células
Cerebrais
Ou a uma alteração da pressão
osmótica do sangue
Ex: hiperhidratação hipotónica
Também nas situações de
Hipernatrémia ou hiperglicémia
corrigidas muito rápidamente
Edema vascular
Aumento da
Permeabilidade dos
vasos
Ex: inflamação
Infarto, hemorragia
tumores
Edema intersticial
Diminuição bruca da
Posm do sangue em
relação à Pressão osmótica
do espaço intersticial
Ex: Utilização de insulina
para correção da
glicémia
Alterações do Estado de Consciência
São de natureza
muito diversa as
causas de alteração
da consciência:
Edema
Hipóxia
Alt. Hidroelectrolíticas
Acidose
Urémia
Inflamação
Álcool
Agentes tóxicos …
Alterações do Estado de Consciência
1- Sonolência ou obnobilação
Indiferença ao que se passa, mas resposta a
estímulos verbais
2- Estupor
Resposta apenas aos estímulos dolorosos
3- Coma
Ausência de resposta aos estímulos, apenas a
actividade reflexa
4- Coma profundo Perda de algumas funções vitais
Infecções do SNC - Meningites
Infecções das Meninges (Pia-máter e Subaracnoideia) e do LCR
Podem ser agudas( bacterianas e virais), subagudas (tuberculose)
e crónicas (Sífilis)
Afecção muito grave (50-60% mortes sem tratamento e 5-6% qd
tratadas)
Agentes infecciosos mais comuns:
Na criança – Haemophilus influenzae (30%)
(1-6 anos) Pneumococos (3o%)
Meningococos (20%)
Adulto – Meningococos (60%)
Meningites
Síndroma Meníngea :
Cefaleia
Alteração da consciência
Convulsões
Fotofobia
Rigidez da nuca
Febre
Sinal de Kerning (tentativa de extensão
do membro-encolhe o outro membro)
Sinal de Brudzinski – Qd a flexão do pescoço
leva à contr. dos membros inferiores
Diagnóstico do agente: Análise do LCR:
Aumento dos leucócitos
Aumento das proteinas
Diminuição da glucose
gLCR/Glicémia <0.4
Doenças Degenerativas
Síndrome de Alzheimer
Doença evolutiva com início aos 65-70 anos
Quadro demencial com perda progressiva das
capacidades intelectuais. Importante predisposição
genética, mas associada a vários genes
(cromossomas 19,21,14 e 1).
Etiologia mal definida: Alteração da síntese de
Acetilcolina, neurotransmissores da áreas
afectadas: cortex; amígdala e núcleo basal de
Meynert no hipocampo
DOENÇA DE ALZHEIMER
Fisiopatologia proposta:
Formação de depósitos proteicos fibrilhares – Placas neuríticas
ou senis
Uma proteina percursora do amiloide (APP)– constituinte normal
Das membranas, sofre clivagem anormal formando a proteina
β amilóide que é tóxica para o SNC e provoca uma reacção
inflamatória, os fragmentos desta proteina juntamente com
dendritos e axónios danificados formam as placas neuríticas que
precedem a necrose dos neurónios
Estas placas induzem a disfunção sináptica e a activação de
células da glia (astrócitos e microglia)
Placas neuríticas
Afecta as mitocôndrias e,
consequentemente, promove a
produção de radicais livres;
Os radicais livres provocam
estragos ao nível das membranas
celulares, proteínas, DNA, etc.;
Resultado: Aumento
da Apoptose
- Placa
neurítica – depósito
proteína β-amilóide
-
- Degenerescência
neurofibrilhar
APP
- Cromossoma 1 e 14 – Genes da
Pré-selinina 2 e 1
- Cromossoma 19 - onde se localizam
formas específicas do gene para
apolipoproteína E
- Cromossoma 21 - por mutação no gene
precursor da proteina beta-amilóide (PPA)
A Apolipoproteína E4 parece estar
relacionada com o transporte e a disposição
dos fragmentos amilóides;
CONSEQUÊNCIAS FISIOPATOLÓGICAS
Perda sináptica
- Morte neuronal com atrofia cerebral
Zonas afectadas:
Hipocampo, amígdala e
núcleo basal de Meynert –
perturbações memória
Córtex associativo (temporal,
parietal e frontal) e diversos
núcleos subcorticais – afasoapraxo-agnósica
Regiões corticais primárias,
motoras e sensoriais
Emaranhados neurofibrilhares
• São fibras anormais que se
formam no interior das
células nervosas –
Hipocampo e amigdala
São constituídas pela Proteína tau, que faz
parte dos microtúbulos, tendo como função
a sua estabilização.
Na forma fosforilada as proteínas Tau
agregam-se, tornando-se insolúveis
Ocorre desorganização do citoesqueleto
celular, o que causa a desintegração dos
microtúbulos, afectando, assim, o sistema
de transporte dos constituintes dos
neurónios no citoplasma destes. E a
degenerescência dos neurónios afectados
Doença de Alzheimer
Galanina
Galanina:
neurotransmissor
Galanina
encontra em excesso na DA.
peptídico
que
se
Este inibe a acção da acetilcolina – neurotransmissor
não-peptídico que contribui para as funções
cognitivas (aprendizagem, memória…).
DOENÇA DE ALZHEIMER
Manifestações clínicas:
Iniciais- Perda de memória (curta duração)
Agitação, lentidão no raciocínio
Dificuldade em perceber palavras e alteração
na conversação
Depressão alternada com agitação
Tardias- Alteração dos reflexos
Fraqueza geral
Incontinência urinária e fecal
Crises epilépticas
Estado vegetativo precede a morte
EPILEPSIA
Conjunto de sintomas relacionados com a hiperactividade súbita
e temporária das células do Cortex. Estes episódios são
limitados no tempo mas recorrentes.
Activação motora, sensorial, autonómica e cognitiva complexa
CAUSAS: Idiopática (mais frequente)
Congénita ou do parto
Devido a tumores, infarto ou inflamação
Alterações metabólicas – Hipóxia, hipoglicémia,
acidose ou alcalose
Resposta a fármacos e a agentes tóxicos (ex:álcool)
REGISTO DE UMA CRISE EPILÉPTICA
ELECTROENCEFALOGRAMA
EPILEPSIA
CLASSIFICAÇÃO:
Crises Parciais- Localizadas num dos hemisférios cerebrais.
Simples e Complexas
Crises Generalizadas- Disfunção dos dois hemisférios
cerebrais
CRISES EPILÉPTICAS SIMPLES
Sintomas: Actividade motora da cabeça, face e membros
Parestesias, Sensações somatosensoriais: luzes, zumbidos
cheiro e olfacto
Depressão, medo, distorções visuais e auditivas
EPILEPSIA
CRISES EPILÉPTICAS COMPLEXAS
Perda de consciência (com esquecimento do sucedido)
Movimentos automáticos ex: mastigação
CRISES EPILÉPTICAS GENERALIZADAS
AUSÊNCIAS (PEQUENO MAL) – Imobilidade
com olhar fixo e
Pestanejar repetido
Quase exclusiva das crianças
ATAQUES TONOCLÓNICOS (GRANDE MAL
CRISES EPILÉPTICAS
CRISES EPILÉPTICAS
GENERALIZADAS
ATAQUES TONOCLÓNICOS (GRANDE MAL) –
Com perda de consciência
1ª Fase – Tónica (rígidez muscular) – contracção dos músculos
da faringe e respiratórios (cianose); olhos abertos e revirados,
mordedura da língua, aumento da salivação
2ª Fase – Clónica – Fasciculação muscular, incontinência.
Recuperação com período de confusão e
amnésia do sucedido