Pênfigo vegetante de Neumann: Relato de caso
Matana D, Amorim BDB, de Azevedo TP, Manhães IS,
Dantas SG, Quintella DC, Fernandes NC
Serviço de Dermatologia, Curso de Graduação e Pós-Graduação HUCFF-UFRJ,
Faculdade de Medicina - Universidade Federal do Rio de Janeiro
INTRODUÇÃO
RELATO DE CASO
O pênfigo vegetante é uma variante clínica rara
do pênfigo vulgar, ocorrendo em 1 a 2% de todos os pênfigos. Afeta principalmente adultos e
é caracterizado por erosões vegetantes em áreas flexurais e envolvimento da mucosa oral. Dois
tipos são reconhecidos, o pênfigo vegetante de
Hallopeau em que as lesões estão presentes
desde o início da doença e o pênfigo vegetante
de Neumann onde as erosões comuns do pênfigo vulgar tendem a formar lesões vegetantes.
Mulher, 61 anos, com lesões vesicobolhosas
em mucosa oral e couro cabeludo há cinco meses e, que, após dois meses, apareceram em
outras regiões do corpo. Ao exame dermatológico apresentava bolhas flácidas em face, pescoço, tronco, abdômen e sulco interglúteo, com
erosões (Figura 1) e, em região frontal, erosões
recobertas por crostas melicéricas. Nas regiões
axilares, inguinais e no sulco interglúteo apresentava placas vegetantes com hipercromia
(Figuras 2 e 3). No exame histopatológico foi
visto destacamento suprabasal com acantólise
(Figura 4), assim, o diagnóstico de pênfigo vegetante foi confirmado pela clínica. O tratamento foi iniciado com Prednisona 120mg/dia (2mg/
kg/dia). A paciente evoluiu com significativa melhora em 10 dias de tratamento (Figuras 5 e 6).
DISCUSSÃO
O pênfigo vegetante foi primeiramente descrito
por Neumann em 1876 como uma variante do
pênfigo vulgar. Hallopeau, em 1889, descreveu
um paciente com pústulas e placas vegetantes
Figura 1: Presença de bo- Figura 2: Placas vegetantes que seria uma variante do pênfigo vegetante
lhas flácidas com erosões
em regiões axilares
de Neumann. Ambos os tipos são caracterizaem face, pescoço e tronco
dos por placas vegetantes, porém, as lesões
diferem. O de Neumann inicia com vesículas e
bolhas flácidas que rompem e formam erosões
e evoluem com massas vegetantes com exsudação. O de Hallopeau inicia com pústulas que
erodem e evoluem gradualmente para placas
vegetantes. A segunda diferença entre os dois
tipos é a resposta à terapêutica e prognóstico,
sendo o tipo de Neumann com longos cursos
e recorrências frequentes tendo um prognóstico pior. O tipo Hallopeau tem um curso relativaFigura 3: Placas vegetantes Figura 4: Acantólise e descom hipercromia em regiões tacamento suprabasal da
mente benigno com possibilidade de remissão
inguinais
epiderme associados à
espontânea. A terceira diferença é a histopatoacantose (HE,100X)
logia. As lesões bolhosas do tipo de Neumann
demonstram bolha intraepidérmica e acantólis.
As lesões do tipo Hallopeau, mostram discreta
acantólise suprabasal, muitos microabscessos
intraepidérmicos e numerosos eosinófilos. Classificamos a paciente desse caso como pênfigo
vegetante de Neumann pelos critérios clínicos e
histopatológicos.
Figura 5: Paciente após 10 Figura 6: Paciente após 20
dias de tratamento,
dias de tratamento,
sem bolhas, erosões e
lesões apresentavam-se
crostas melicéricas
como máculas
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