CRANIOFARINGIOMA
Marina Cristina S.P.Silva
Acadêmica 4ºano FCMMG
Departamento de Endocrinologia e Metabologia do
HUSJ
Definição
Craniofaringiomas (CFG) são neoplasias da
região hipotálamo-hipofisária, originárias de
remanescentes da bolsa de Rathke.
Histologia
• Epitélio estratificado
• Células da parte interna acumulam abundante queratina
e perdem o núcleo: células fantasmas
• Nas massas de células fantasmas que ocorrem as
calcificações típicas dos craniofaringiomas
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Características
•
•
•
•
Tumores frequentes
Histologicamente Benignos
Podem apresentar comportamento agressivo
Correspondem a 5% a 10% das neoplasias na
infância e a 2,5% dos tumores cerebrais
• Pico de incidência é bimodal:
-Na infância (5 a 10 anos)
-Depois da 6ª década de vida
• Maioria se apresenta como massas císticas
supra-selares com calcificações.
• Têm tamanho variável
• TU de lento crescimento, destrói a sela turca, e
forma geralmente grande massa supra-selar
que invade o lll ventrículo e comprime o
hipotálamo
• Pode ter localização intra e supra-selar ou, mais
raramente, apenas intra-selar
Craniofaringioma sólido-cístico
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Craniofaringioma supraselar
•
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Craniofaringioma intraselar
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Sintomatologia
• Depende da localização e do tamanho do TU. Também
depende da idade do paciente
Quadro clínico:
-cefaléia
-distúrbios visuais por compressão do nervo óptico
-poliúria
-polidipsia
-ganho de peso
-alterações da temperatura corporal
-aumento da sonolência
-alterações da memória
-baixa
estatura
-atraso puberal
-alterações da menstruação
-diminuição da libido
-hipotireoidismo
Raramente o TU pode secretar hormônios
ativos e o paciente poderá apresentar
puberdade precoce, crescimento
acelerado, acromegalia.
Alguns casos podem apresentar quadros
graves, com hipertensão intracraniana e
rebaixamento da consciência
Diagnóstico
• É muito frequente já existir hipopituitarismo
parcial ou total (95%).Destes 95%, 67% já tem
deficiência de 2 ou mais eixos
• Importante a avaliação da função hipofisária
com o objetivo de indicar reposição adequada.
Na avaliação hormonal realizada em condições
basais e após estímulo(teste combinadoinsulina, TRH, GnRH) indicou ser mais
frequente a deficiência de GH, seguida das
deficiências de LH/FSH, ACTH e TSH
• Exame oftalmológico
Métodos de imagem
• Rx de crânio – detecta calcificações, que
ocorre em cerca de 70% dos pacientes
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• TC – identifica pequenas calcificações não
visualizadas ao Raio x e esclarece se o TU é
cístico, sólido ou misto
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• RM: é o melhor exame. Com contraste não é capaz de
detectar calcificações mas delimita bem o TU, define
bem suas relações anatômicas e suas
características, essenciais na programação cirúrgica
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Tratamento
Quase sempre cirúrgico
-ressecção completa –ideal(maior taxa de morbimortalidade)
-ressecção parcial + RT(possibilita os mesmos
resultados da ressecção completa a longo prazo, com
menor taxa de morbidade)
Vias de acesso:transfenoidal
transcraniana
Piores fatores prognósticos para complicações cirúrgicas e
hipotalâmicas: crianças menores de 5 anos,hidrocefalia
e TU gigantes(maiores de 5 cm)
Considerações Finais
A indicação de cirurgia é principalmente para reduzir os
efeitos de massa do TU, já que a melhora hormonal é
excepcional
100
90
80
70
60
50
40
30
20
10
0
pré-operatório
pós-operatório
GH
ACTH Lh/FSH
TSH
Gráfico mostrando percentual de deficiência dos diversos eixos hipotálamohipofisários antes e após tratamento cirúrgico em 28 pacientes com
craniofaringiomas acompanhados na Unidade de Neuroendocrinologia da
Divisão de Neurocirurgia Funcional do Hospital das Clínicas da FMUSP
Intracystic bleomycin therapy for craniopharyngioma in children:
the Canadian experience.


Hukin J, Steinbok P, Lafay-Cousin L, Hendson G, Strother D, Mercier C, Samson Y,
Howes W, Bouffet E.
Division of Neurology and Oncology, British Columbia's Children's Hospital, Vancouver,
British Columbia, Canada.
BACKGROUND.: Surgical removal and radiation therapy are associated with significant
risk for morbidity in the pediatric population with craniopharyngioma. Intracystic
therapies have been utilized in some centers to potentially decrease morbidity associated
with cystic craniopharyngioma. The aim of the study was to review the Canadian
experience with intracystic bleomycin therapy (ICB). METHODS.: All centers in the
Canadian Pediatric Brain Tumor Consortium (CPBTC) were invited to participate in a
retrospective review of this treatment. A questionnaire was sent to each center. The data
were analyzed at British Columbia's Children's Hospital. RESULTS.: In all, 6 of 17 centers
utilized ICB and submitted data. A total of 17 of 19 patients with the intention to treat
received bleomycin. Twelve were treated at the time of diagnosis, and 5 at the time of
recurrence. Five patients achieved a complete response, 6 achieved a partial response,
and 5 achieved a minor response to bleomycin. One patient was stable for 2.8 years. At
the time of last follow-up, 8 patients have not required further intervention.
Complications included transient symptomatic peritumoral edema (2 patients),
precocious puberty (1 patient) and panhypopituitarism (2 patients). The median followup was 4 years (range, 0.5-10.2 years). The median progression-free survival was 1.8
years (range, 0.3-6.1 years). One patient died of a massive infarct secondary to
radiation-induced moyamoya syndrome. CONCLUSIONS.: ICB was found to be well
tolerated in this group of children. ICB may be a feasible and effective therapy for certain
children with craniopharyngioma. Bleomycin may delay the need for aggressive surgery
or radiation therapy for several years. Prospective multiinstitutional clinical trials are
required to further evaluate the feasibility, effectiveness, and dose schedules of this
treatment. Cancer 2007. (c) 2007 American Cancer Society.
Artigo
Terapia com bleomicina intracística para
craniofaringioma em crianças:uma
experiência canadense
Remoção cirúrgica e RT são associações com significativo
risco de morbidade na população pediátrica com
craniofaringioma.Terapias intracísticas têm sido
utilizadas em alguns centros para diminuir
potencialmente a morbidade associada com
craniofaringioma cístico.
Métodos:Todos os centros no Canadian Pediatric Brain
Tumor Consortium(CBTC) foram convidados a participar
da revisão deste tratamento.
Resultados:ao todo, 6 dos 17 centros utilizavam
bleomicina.
Um total de 17 dos 19 pacientes com intenção de
tratar receberam bleomicina.
12 foram tratados no momento do diagnóstico.
5 foram tratados no momento da recidiva
5 pacientes obtiveram resposta completa
6 obtiveram resposta parcial
5 obtiveram uma resposta menor à bleomicina
1 paciente permaneceu estável por 2,8 anos
• No momento do último follow-up,8 pacientes
não necessitaram de mais intervenções
Complicações:2 pacientes tiveram edema
peritumoral sintomático transitório ,1 paciente
apresentou puberdade precoce e 2 pacientes
apresentaram panpituitarismo
O follow-up médio foi de 4 anos
A sobrevida livre de progressão média foi de 1,8
anos
Um paciente morreu de infarto maciço secundário a
síndrome Moyamoya induzida por radiação
praticabilidade, eficácia e doses do tratamento.
Conclusão:Terapia com bleomicina intracística tem
sido tolerado neste grupo de crianças,pode ser eficaz
e praticável como terapia,a terapia pode atrasar a
necessidade de cirurgia e RT por muitos anos.São
necessários mais estudos a fim de se avaliar mais a
praticabilidade, eficácia e doses do tratamento.
Referências Bibliográficas
• VILAR, L.Diagnósticos das massas selares.In:_.Endocrinologia
Clínica. 3 ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2006. Cap.1,p.67.
• VILAR, L.Manuseio do diabetes insipidus.In:_.Endocrinologia
Clínica. 3 ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2006.
Cap.11,p.118-122.
• VILAR, L.Diagnósticos das massas selares.In:_.Endocrinologia
Clínica. 3 ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2006.
Cap.16,p.195-196.
• www.pubmed.com.br
• www.fcm.unicamp.br/deptos/anatomia/lamendo3.html
• www.fcm.unicamp.br/deptos/anatomia/bicraniofaringioma.html
• anatpat.unicamp.br/rpgneominis.html