CASO CLÍNICO
APRESENTADOR: Tatiana Larissa Medeiros Arcanjo
ORIENTADORES:
Dr. Leandro Tavares Lucato
Dr. Luis Filipe Godoy
Dr. Maria da Graça Martin
Dra. Carolina Rimkus
Dra. Germana Titoneli dos Santos
Dra. Paula Arantes
Dra. Simone Shibao
Dr. Fábio Eduardo Fernandes da Silva
Dra. Cláudia da Costa Leite
Anamnese
• CSS, sexo masculino, 43 anos, natural de
Pernambuco, tapeceiro.
▫ Febre, alterações da memória, crises convulsivas
e quadro disexecutivo há 1 mês.
▫ LCR: 30/11/12: 110 células, (10% neutrófilos)
proteínas = 103 mg / dL
11/11/2012
• Pesquisa ampla de auto-imunidade, incluindo
anti-TPO e anti-TG negativas.
• Investigação de neoplasia sistêmica: TC tórax,
abdome, pelve, PET-CT e marcadores tumorais
negativos.
10/09/2013 – Retorna com piora cognitiva
?
11/11/2012
10/09/2013
Policondrite recidivante
• Doença inflamatória sistêmica crônica, associada
com acometimento autoimune das cartilagens,
vasos, olhos, labirinto e SNC.
• Epidemiolgia
▫ M=F
▫ 40 - 50 anos
• Fisiopatologia desconhecida. Auto-anticorpos contra
o colágeno tipo II em 30-50% dos pacientes.
Policondrite recidivante
• Diagnóstico:
- Critérios de Mc Adam:
-
a)
b)
Condrite auricular bilateral
Poliartite não-erosiva soronegativa
Condrite nasal
Inflamação ocular
Condirite laringotraqueal
Dano labiríntico
3 dos 6 sintomas + confirmação histológica.
a
THE NEW ENGLAND JOURNAL OF MEDICINE Aug. 24, 1995
Sosada, B et al. Relapsing Polychondritis. Case Reports in Dermatological Medicine
Volume 2014
b
Policondrite recidivante
• Acometimento encefálico é infrequente (3%) e de prognóstico
ruim.
▫ Mais
comumente
se
apresenta
como
meningite
ou
meningoencefalite.
Pode
se
apresentar
como
vasculite
intracraniana.
▫ Sintomas neuropsiquiátricos diversos: hemiplegia, acometimento de
pares cranianos, convulsões, psicose, rombencefalite e encefalite
límbica.
• LCR:
pleocitose
com
hiperproteinorraquia.
predomínio
polimorfonuclear
e
• Achados de imagem:
- Lesões com hipersinal em T2 nos núcleos da base e
substância branca periventricular e subcortical, com ou
sem impregnação pelo gadolínio.
Non-herpetic limbic encephalitis associated with relapsing polychondritis J Neurol Neurosurg
Psychiatry 2004;75:1645–1652
Y. Ohta et al. / Journal of the Neurological Sciences 220 (2004) 85–88
Mensagem final
• Policondrite recidivante
▫ Doença autoimune incomum
▫ Acometimento encefálico infrequente e polimorfo
 Encefalite límbica e não límbica é uma possibilidade
▫ Olhar a orelha!
Referências bibliográficas
1. Yasuyuki, O., Isao N., Daigo N., Hideki F. Nonparaneoplastic limbic
encephalitis with relapsing polychondritis. Journal of the Neurological Sciences
220 (2004) 85–88.
2. F Fujiki, Y Tsuboi, K Hashimoto. Non-herpetic limbic encephalitis associated
with relapsing polychondritis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004;75:1645–
1652
3. Garcia, A., Gutierrez, C., Fuente, C. Relapsing polychondritis-associated
meningitis and encephalitis: response to infliximab. Rheumatology Advance
Access published May 26, 2011
4. Kashihara, K., Kamada, S. Autoantibodies to glutamate receptor GluRε2 in a
patient with limbic encephalitis associated with relapsing polychondritis. Journal
of neurosciences 2009; 287 : 275–277
5. Sosada, B, Loza, K. Relapsing Polychondritis. Case Reports in
Dermatological Medicine Volume 2014