EPILEPSIA
Jair Luiz de Moraes
Neurologista infantil
e-mail: [email protected]
Tel: (21) 99741643
Incidência
8% da população experimenta crise de epilepsia
algumas vezes durante a vida;
2% a 5% têm epilepsia;
0,5% sofre de crises clinicamente refratárias;
A incidência de epilepsia é de 0,5 a 1,0 por 1.000
habitantes/ano;
Definição
Os termos “crise
“crise”” e “epilepsia
“epilepsia”” não são sinônimos.
A crise é um evento clínico definido como alteração paroxística de função
neurológica causada por despolarização síncrona, rítmica, de neurônios
corticais;
A epilepsia - é definida como uma desordem cerebral crônica, de
várias etiologias, caracterizada por crises epilépticas recorrentes não
provocadas (crises que aparecem sem um desencadeante óbvio), conseqüentes a
descargas neuronais excessivas e síncronas;
Definição
•
•
Para ocorrer crises epilépticas de repetição
repetição::
é necessário que uma determinada região do córtex cerebral esteja
alterada;;
alterada
tem como etiologia múltiplos tipos de injúrias, que vão da hipóxia a
malformações corticais, cicatrizes gliais pós TCE, seqüelas de infecção do
SNC, e até mesmo predisposições genéticas
genéticas;;
Nos primeiros anos de vida as epilepsias apresentam
características especiais em relação à etiologia, ao tipo de
crise, às manifestações (EEG) e às respostas as DAE
DAE;;
Não será epiléptico
•
O indivíduo que apresenta uma única crise epiléptica durante a vida ou
uma série de crises num certo espaço de tempo que não mais se
repetiu;
•
O indivíduo que apresenta crises epilépticas na vigência de processos
patológicos em atividade (meningite, distúrbios metabólicos, fenômenos
hipóxicos) e que desaparecem após a eliminação dos mesmos;
•
O indivíduo que apresenta crises epilépticas ocasionais em função de
certas afecções que lhe são peculiares (hipocalcemia, hipoglicemia,
convulsões febris, etc...).
Definições
“CONVULSÃO”: É um termo leigo, que caracteriza
episódio de contração muscular excessiva ou anormal,
usualmente bilateral, que pode ser sustentada ou
interrompida;
“AURA”: Este termo (que em Grego significa brisa) designa a
sensação que ocorre no início da crise, e não um
fenômeno distinto;
Diagnosticando a epilepsia
É de grande importância identificar na história clínica:
Tipo (s) de crise (s);
Idade de início;
As circunstâncias do aparecimento das crises (fatores precipitantes);
Horário e duração das crises;
Área (s) do corpo afetada;
Os sintomas prodrômicos ou iniciais (AURA ou crise parcial);
Os sintomas pós ictais;
Caracterização semiológica dos eventos epilépticos;
Tipos de Epilepsia
Sintomáticas: quando existe uma causa conhecida ou
fortemente inferida;
Criptogênicas: quando não existe uma causa conhecida ou
presumível;
Idiopáticas: quando a causa é genética, familiar;
Classificação das principais crises epilépticas
(Liga Internacional contra a Epilepsia)
Crises parciais ou focais (crises que têm origem
localizada) :
• Simples (sem prejuízo da consciência);
• Complexas (com alteração da consciência);
• Parciais secundariamente generalizadas;
Classificação das principais crises epilépticas
(Liga Internacional contra a Epilepsia)
Crises generalizadas:
se caracterizam pelo envolvimento de todo
o córtex desde o início do quadro. Há perda da consciência desde o início e não
apresenta “AURA”.
• Ausências: (Típica / Atípica);
• CTCG (Crise tônicotônico-clônica generalizada);
• Crises mioclônicas;
• Crises atônicas ou acinéticas;
• Crises clônicas;
• Crises tônicas;
Crises Parciais
É o tipo mais comum de epilepsia / 65% dos casos;
Mais comum em adultos;
É raramente de origem genética;
Com frequência: neoplasias; áreas focais de gliose; MAV etc...;
Originam-se no lobos Temporal / Frontal / Occipital e Parietal em ordem
Originamdecrescente de frequência;
Com frequência são precedidas por “AURA” que ajudam na localização da
origem neuroanatômica da crise:
Características
Aspectos da “AURA”
L. Temporal
Psíquico (dejà vu; jamais vu; medos)
Sensação gástrica crescente
Alucinações olfativas / gustativas
Autonômicas: palpitações; piloereção; alt.gastroint.
L. Frontal
Atividade clônica unilateral; postura tônica;
flexão de um membro; clonus da cabeça e giro do
pescoço
L. Parietal
Parestesias contralaterais
L. Occipital
Alucinações visuais
Crises Parciais
(É o tipo mais comum de epilepsia (65%) / têm origem localizada)
Crises parciais simples (CPS):
Início súbito com duração breve com preservação da consciência,
associadas ou não a sintomas (motores, sensitivos, autonômicos e psíquicos);
Foco de origem localizado, geralmente indicando a presença de lesão
estrutural;
As (CPS) também podem provocar alucinações auditivas, olfatórias ou
visuais;
Podem generalizargeneralizar-se, e são geralmente precedidas por “AURA”;
O (EEG) revela descargas epileptiformes focais contralaterais;
As manifestações dependem do local da área cortical acometida,
compreendendo:
•
distúrbios motores (tônico
(tônico--clônicos) em qualquer parte do corpo (Bravais
(Bravais-Jacksoniana);
pode ser seguida de fraqueza transitória (Paralisia de Todd),
distúrbios autonômicos;
experiências sensoriais ou psíquicas;
•
•
•
Crises Parciais
Crises parciais complexas (CPC):
É um dos tipos mais freqüentes, sendo chamadas de “crises
psicomotoras” ou do “lobo temporal”;
Sempre se acompanha de alteração da consciência (perda do contato
com o ambiente);
Podem ter início como uma (CPS) e progredir; outras vezes há alteração
da consciência desde o início;
É comum que ocorra sob a forma de comportamento “alterado” ou
“automático” : com movimentos mastigatórios;
mexer os dedos nervosamente;
esfregar uma mão na outra, fazer caretas;
rasgar roupas, ou despirdespir-se;
pegar e soltar de maneira repetitiva um objeto;
agir de modo sem sentido;
Geralmente o período pós ictal é acompanhado por confusão mental e
amnésia;
Podem evoluir para uma forma secundariamente generalizada;
O EEG revela descargas epileptiformes focais unilaterais ou bilaterais
geralmente assíncronas;
Crises Parciais
Crises parciais 2ªria generalizadas:
generalizadas:
São crises parciais simples ou complexas, nas quais a descarga
epiléptica estendeestende-se para ambos os hemisférios cerebrais
desencadeando uma crise tônicotônico-clônica generalizada, podendo
ou não haver “AURA”;
EEG revela descargas focais uni ou bilaterais geralmente
assíncronas;
Crises generalizadas
Se caracterizam pelo envolvimento simultâneo de todo o córtex desde o início
do quadro. O indivíduo tem perda da consciência desde o início e não
apresenta “AURA”.
Crises de Ausência:
Simples: Típicas / Atípicas
Complexas:
Crise de Ausência simples Típica
Também chamada de “Pequeno Mal”;
Ocorrem quase que exclusivamente em crianças e adolescentes, os quais
apresentam vários episódios repetidos de perda da consciência durante o
dia, de curta duração (5 a 15 seg), retomando as atividades normalmente;
Subitamente perdem a consciência, ficam lívidas e paradas, com o olhar
vago (desviado para cima), sem responder às solicitações e sem reagir aos
estímulos;
Ocasionalmente pode ocorrer movimento palpebral (piscamentos),
contrações perilabiais, pequenas oscilações rítmicas da cabeça
e movimentos mastigatórios com mímica e riso no final;
Podem ser desencadeadas pela foto estimulação e pela
hiperventilação voluntária;
O E.E.G das crises de “Ausência típica” é característico,
revelando um padrão de descarga generalizada de complexos
ponta--onda (3 a 4 Hz);
ponta
Crise de Ausência simples Atípica
Também chamadas de variante do “Pequeno Mal”;
Diferenciam--se das Ausências Típicas, clínica e EEG;
Diferenciam
Não se desencadeiam pela hiperventilação e tampouco pela
fotoestimulação;
Em geral acometem crianças com graves alterações neurológicas;
São mais resistentes às drogas (DAE);
Há 2 tipos:
•
crises com alteração breve e discreta da consciência, com
mínimas contrações musculares difusas, e algumas vezes, com
elevação do ombro e braços;
•
crises semelhantes com menor comprometimento da
consciência, associado a ligeira confusão mental e menos
brusca que a anterior;
Crise de ausência complexa
Ocorre comprometimento da consciência;
São acompanhadas de fenômenos vegetativos ou motores;
• Ausência mioclônica – são crises de perda da consciência,
associado a mioclonias difuas (com predomínio da musculatura flexora),
elevações sucessivas dos braços e flexão da cabeça sobre o tronco,
podendo ocorrer queda ao solo, assumindo a posição de opistótono;
• Ausência com aumento do Tono Postural – são crises de
hipertonia simétrica, com projeção do corpo para frente ou para trás, e
às vezes com movimentos giratórios sobre o eixo corporal;
• Ausência com diminuição do Tono Postural – são crises
de perda súbita da consciência, provocando queda do paciente ao solo;
• Ausência com automatismos –
são crises com alteração da
consciência, associada a atividades gestuais e deambulação;
• Ausência com fenômenos vegetativos –
são crises associadas
a manifestações vasomotoras:
rubor facial, cianose;
gastrointestinais (náuseas, vômitos, diarréias);
pupilares (midríase, miose);
hipersecreção glandular (lacrimejamento, perspiração);
alterações cardíacas (taquicardia, bradicardia, arritmias);
alterações da temperatura (hipertermia);
Crise tônico clônica generalizada
São as mais comuns, sendo chamadas de “Grande Mal”;
Não existe “aura”;
Caracteriza--se por perda súbita da consciência e queda ao solo;
Caracteriza
Surge espasmo muscular generalizado com “trismo” da musculatura mastigatória
provocando mordedura da língua (Fase Tônica);
Posteriormente há um relaxamento muscular surgindo os abalos clônicos
generalizados, rítmicos e de grande amplitude, com duração em torno de 3 minutos
podendo ocorrer liberação esfincteriana;
Após cessar os abalos, há recuperação gradativa da consciência, geralmente
associado a cefaléia, confusão mental, sonolência, vômitos e sensação de fadiga;
O EEG geralmente revela descargas generalizadas e bilaterais de pontaspontas-ondas
lentas difusas.
Crises mioclônicas:
Caracterizam-se por breves abalos, musculares, abruptos, rápidos e
Caracterizamrepetitivos, simétricos nas extremidades (MMSS) deixando cair objetos das
mãos;
Geralmente ocorrem pela manhã ao despertar, sendo ativadas pela privação
do sono, uso de álcool, tensão emocional e estímulos luminosos;
Não há perda da consciência e o indivíduo descreve perfeitamente a crise
como “surtos” ou “choques elétricos”;
E.E.G revela surtos bilaterais e difusos do complexo polipontapoliponta-onda, pontapontaonda ou onda agudaaguda-onda lenta.
Crises atônicas ou acinéticas:
Estas são mais raras;
Geralmente manifestammanifestam-se durante o curso de algumas
formas graves de epilepsia;
Caracterizam-se por perda súbita do tônus dos músculos
Caracterizamposturais. O paciente abruptamente cai ao solo, com rápida
recuperação, sem abalos convulsivos e sem sintomas póspóscríticos “drop attaks”;
O E.E.G revela polipontas e ondas lentas;
Crises Clônicas:
Caracterizam-se por várias contrações musculares do corpo ou
Caracterizammembros com duração de poucos segundos ou minutos;
EEG interictal revela descargas do tipo espículasespículas-onda;
Crises Tônicas:
Caracterizam-se por contrações musculares mantidas do corpo
Caracterizamou membros com duração de poucos segundos ou minutos;
EEG interictal revela descargas mais ou menos rítmicas de onda
aguda--onda lenta, algumas vezes assimétricas;
aguda
Síndrome de West (Espasmos Infantis):
Início em torno do 6º mês de vida (entre 3 - 9 meses) e de
mau prognóstico;
Caracterizada por uma
tríade:
•
Atraso no DNPM;
•
Vários “Espasmos em flexão ou extensão”, em salvas;
•
E.E.G característico: “Hipsarrítmico”;
Síndrome de LennoxLennox-Gastaut:
Caracteriza-se por crises de múltiplos tipos, incluindo crises atônicas;
Caracterizaausências complexas; crises tônicotônico-clônicas e mioclônicas.
Geralmente há história pregressa de Sd. de West;
Caracteriza por uma
tríade:
•
Atraso no DNPM;
•
Crises com características variadas, sendo mais típicas as crises tônicas, as
ausências atípicas e atônicas;
•
E.E.G revela complexo lento de onda agudaaguda-onda lenta (< 2,5c/s) e durante
o sono surtos de ritmo rápido (10 a 12 Hz);
Tratamento:
Confirmação do diagnóstico e do tipo de crise;
Probabilidade de recorrência de crises, pois, há controvérsia quanto ao início
do tratamento logo após o 1º episódio convulsivo;
Observar se a crise foi precipitada por estímulos (ingestão de álcool,
privação do sono, fotoestimulação);
Enfatizar a necessidade da tomada regular da medicação, e alertar quanto
ao risco da suspensão brusca;
Deixar claro quanto a necessidade da continuidade do tratamento mesmo
na ausência das crises.
Medidas a serem tomadas ao se presenciar
uma crise convulsiva:
Manter a calma;
Colocar o indivíduo em posição confortável;
Vire suavemente a cabeça para o lado, de maneira que a saliva escorra e não
impeça a respiração;
Proteja a cabeça com algo suave sob a mesma;
Não tente introduzir nenhum objeto na boca;
Não lhe dê nada para beber;
Não tente despertádespertá-la;
Permaneça ao lado do indivíduo até terminar a crise.
Tratamento emergencial da crise convulsiva:
Facilitar a aeração pulmonar:
(Desobstruções das vias aéreas retificação com lateralização da
cabeça; cânula de Guedell para evitar mordedura da língua; O2 sob cateter ou máscara e entubação
orotraqueal nos casos mais prolongados e graves);
Manter acesso venoso adequado;
Antitérmicos por via venosa ou retal nos casos de febre;
Correção imediata dos distúrbios metabólicos associados (hipoglicemia,
hiponatremia);
Tratamento do edema cerebral quando presente (TCE, Tumores do SNC);
Em casos de sinais meníngeos considerar punção lombar;
Na presença de sinais focais, antes da punção lombar, considerar a realização da
tomografia computadorizada.
Tratamento Medicamentoso
(Usado durante a crise convulsiva):
1º1º- Benzodiazepínicos (Diazepam): devem ser usados durante o
•
Dose: 0,3mg/kg/dose (podendo ser repetida em 15 min, se necessário, até dose
momento da crise, por ter rápido início de ação e de eliminação;
total de 10mg E.V, lentamente, sem diluição);
2º2º- Difenil
Difenil--hidantoína
hidantoína:: por via (EV) diluída em soro fisiológico,
•
Ds. de At:
At: RN: 20mg/Kg/dose; Lactente/Escolar: 10 a 15mg/Kg/ds;
•
Ds. de Manut.:
Manut.: 5 a 8mg/Kg/dia (início 12h após a dose de ataque);
lentamente, pois apresenta um mínimo efeito sobre o nível de consciência;
Tratamento Medicamentoso
(Usado durante a crise convulsiva):
3º3º- Fenobarbital: por via (IM);
Ds. de At.: RN: 20mg/Kg/dose; Lactente/Escolar: 10 a 15mg/Kg/dose
Ds. de Manut.: 3 a 5mg/Kg/dia (início 12h após a dose de ataque);
4º4º- Midazolam: RN
RN:: 0,05 a 0,2g/Kg (EV ou IM);
Lact./Esc:: 0,1 a 0,4mg/Kg/h;
Lact./Esc
Dripping: 0,05 a 0,2mg/Kg/h;
Tratamento Medicamentoso
(Usado durante a crise convulsiva):
5º5º- Tiopental: usado nos casos de E.M.E, após refratariedade às
medidas anteriores, devendo a criança ser assistida em ambiente de CTI
(devido ao quadro de depressão respiratória).
Esquema utilizado:
Dose inicial: (5 a 10mg/Kg) seguida de infusão contínua (em bomba de infusão) de 3
a 5mg/Kg/h (EV), mantida por um período de 6h,12h ou 24h, dependendo da
necessidade do caso.
Após esse período, iniciar redução na proporção de 1mg/Kg/h até a suspensão total.
Observações importantes:
50% a 100% das doses de ataque de (DFH e FB) podem ser repetidas antes do
uso do Tiopental, na tentativa de debelar as crises, devendo ser mantidas durante
a infusão do mesmo;
Diazepam em “dripping” ou o uso de Diazepínicos de eliminação mais lenta
(Lorazepam, Clonazepam, Midazolam) podem ser úteis nas crises refratárias,
precedendo ou sucedendo ao uso do Tiopental.
A administração de Diazepam, dose inicial 0,5mg/Kg (no máximo 20mg) por via
retal pode ser utilizada com eficácia se o acesso vascular não estiver disponível.
Usa-se também o Ac. Valpróico xp.
Usaxp. 250mg/ml diluído em água em 1:1, e 20 a
30mg/Kg em forma de enema, com a desvantagem da absorção lenta e seu início
de ação é de 2 a 4h;
Observações importantes:
A monitorização do hemograma completo, hepatograma e do nível sérico dos
anticonvulsivantes deve sempre ser feita nos casos de esquemas com associação
de drogas, e eletivamente no acompanhamento ambulatorial;
É importante estar sempre atento às “iatrogenias” causadas pelos efeitos
colaterais dos anticonvulsivantes, por exemplo: alterações cutâneas (eritema leve;
Síndrome de StevensStevens-Johnson; mielotoxicidade; insuficiência hepática).