PATOLOGIA DAS DOENÇAS
GRANULOMATOSAS PULMONARES
CAUSAS E ACHADOS GERAIS
7° CURSO NACIONAL DE DOENÇAS INTERSTICIAIS
MARÇO DE 2009
SÃO PAULO-SP
Ester N. M. Coletta
Médica assistente do Serviço de Anatomia Patológica - HSPE
Professora Adjunta do Departamento de Patologia da UNIFESP- EPM
DOENÇAS GRANULOMATOSAS PULMONARES
CAUSAS
Comuns
Infreqüentes
Infecções (Micobactérias, fungos)
Sarcoidose
Pneumonia de Hipersensibilidade
Beriliose e outras pneumoconioses
Vasculites
Pneumonia aspirativa
Pneumonia células gigantes
Reação à drogas
Colagenoses
Granulomatose broncocêntrica
Pneumonia eosinofílica
Reação sarcóide à neoplasias
Pneumonia intersticial linfocítica
DOENÇAS GRANULOMATOSAS PULMONARES
Padrão Nódulos
 Granulomas
 Necrose
 Tecido linfóide
 Células atípicas
 Cicatrizes estrelares
 Pneumonia organizante
Padrão Nódulos
Granulomas
Infecções
 Sarcoidose/beriliose
ABORDAGEM HISTOLÓGICA DAS DOENÇAS
PULMONARES GRANULOMATOSAS
 Distribuição anatômica dos granulomas
 Achados qualitativos dos granulomas
 Achados no tecido pulmonar pulmonar
em torno e distante dos granulomas
 Achados de colorações específicas
ABORDAGEM HISTOLÓGICA DAS DOENÇAS
PULMONARES GRANULOMATOSAS
 Distribuição anatômica dos granulomas
 Achados qualitativos dos granulomas
 Achados no tecido pulmonar pulmonar
em torno e distante dos granulomas
 Achados de colorações específicas
DISTRIBUIÇÃO ANATÔMICA DOS
GRANULOMAS
 Distribuidos ao acaso
(randômica)
 Distribuição linfática
 Angiocêntricos
 Centralizados em vias
aéreas
DOENÇAS GRANULOMATOSAS
PULMONARES - Distribuição
Granulomas distribuição
randômica
Granulomas em trajeto de
linfáticos
Granulomas centrados
em vias aéreas
Granulomas angiocêntricos
Infecções
miliares
Sarcoidose
Inalação
Infecções
IV droga
ABORDAGEM HISTOLÓGICA DAS DOENÇAS
PULMONARES GRANULOMATOSAS
 Distribuição anatômica dos granulomas
 Achados qualitativos dos granulomas
 Achados no tecido pulmonar pulmonar
em torno e distante dos granulomas
 Achados de colorações específicas
ACHADOS QUALITATIVOS DOS
GRANULOMAS
 Bem-formados,malformados, cels gigantes
isoladas ou em grupos
 Esparsos ou coalescentes
Granulomas-Achados Qualitativos
Granulomas são bem formados ?
infecção,
sarcoidose
Os granulomas são agregados
de histiócitos epitelióides ?
infecção, PH
Granulomas isolados e únicos ?
infecção, aspiração
Granulomas coalescentes ?
sarcoidose
ACHADOS QUALITATIVOS DOS
GRANULOMAS
 Necrose e tipo
 Fibrose
Granulomas-Achados Qualitativos
Os granulomas são necrosantes,
e qual a aparência da necrose ?
infecção, Wegener,
outras doenças raras
Tecido fibroso extenso em torno
dos granulomas ?
sarcoidose,
aspiração crônica
ACHADOS QUALITATIVOS DOS
GRANULOMAS- NECROSE CASEOSA
NECROSE GEOGRÁFICA COM DEBRIS CELULARESGRANULOMATOSE DE WEGENER
DIAGNÓSTICO DIFERENCIALPadrão Nódulos
Necrose
Infecções
Wegener
 Neoplasias
ACHADOS QUALITATIVOS DOS
GRANULOMAS
 Infiltrado celular
 Estruturas secundárias
Granulomas-Achados Qualitativos
Há infiltração celular mononuclear associado com os
granulomas ?
infecção, PH, linfoprolif.
ACHADOS QUALITATIVOS DOS GRANULOMAS –
INCLUSÕES INTRACITOPLASMÁTICAS




Corpos de Schaumann (conchóides)
Corpos asteróides
Corpos ou inclusões cristalinas (refringentes)
Corpos de Hamazaki-Wesenberg
INCLUSÕES INTRACITOPLASMÁTICASCORPOS DE SCHAUMANN
 Matriz de mucopolissacárideos


impregnada por sais de cálcio e
de ferro
Sarcoidose (50% ), PH e outras
doenças granulomatosas
Associação com cristais ( 88%
sarcoidose, 62% beriliose e 6%
tuberculose)
INCLUSÕES INTRACITOPLASMÁTICASCORPOS ASTERÓIDES
Inclusões estreladas
Formados por microtúbulos,
microfilamentos e matriz amorfa
citoplasmática
Doenças granulomatosas (Tb,
hanseníase, histoplasmose)
Sarcoidose ( 2 - 9%)
INCLUSÕES INTRACITOPLASMÁTICASCorpos ou inclusões cristalinas (refringentes)




2/3 biópsias com granulomas não
necrosantes ( cristais refringentes à luz
polarizada)
Oxalato e carbonato de calcio
Representam produtos metabolismo
celular (endógenos)
Diagnóstico diferencial: talcose, silicose
e uso de drogas
Visscher D,Churg A, KatzensteinAL.Mod Pathol.1988;1(6):415-419
ABORDAGEM HISTOLÓGICA DAS DOENÇAS
PULMONARES GRANULOMATOSAS
 Distribuição anatômica dos granulomas
 Achados qualitativos dos granulomas
 Achados no tecido pulmonar pulmonar
em torno e distante dos granulomas
 Achados de colorações específicas
ACHADOS NO TECIDO PULMONAR







Patologia mínima
Fibrose
Inflamação intersticial
Bronquiolite
Pn organização
Eosinófilos
Material estranho
ACHADOS NO TECIDO PULMONAR
 Patologia mínima
 Fibrose
ACHADOS NO TECIDO PULMONAR
 Inflamação intersticial
 Bronquiolite
ACHADOS NO TECIDO PULMONAR
 Pn organização
 Material estranhoAspiração
ABORDAGEM HISTOLÓGICA DAS DOENÇAS
PULMONARES GRANULOMATOSAS
 Distribuição anatômica dos granulomas
 Achados qualitativos dos granulomas
 Achados no tecido pulmonar pulmonar
em torno e distante dos granulomas
 Achados de colorações específicas
ACHADOS DE COLORAÇÕES ESPECÍFICAS
BAAR
ZIEHL-NEELSEN
ACHADOS DE COLORAÇÕES ESPECÍFICAS
HISTOPLASMA CAPSULATUM
H&E
GROCOTT
ACHADOS DE COLORAÇÕES ESPECÍFICAS
Paracoccidiodes braziliensis
H&E
GROCOTT
Diagnóstico das DPIs
Biopsia Transbrônquica
1. Doenças granulomatosas
2. Tumores malignos /linfangíticos
3. DAD (qualquer causa)
4. Certas infecções
5. Proteinose alveolar
6. Pneumonia eosinofílica
7. BOOP
8. Silicose
9. EG/HX/PLCH
10. Vasculite
11. RB/RBILD/DIP
12 UIP/NSIP/LIP /COP
13. Bronquiolites
14. LAM
Biopsia Cirùrgica
VALOR DIAGNÓSTICO DOS GRANULOMAS
EPITELIÓIDES NAS BIÓPSIAS BRONCOSCÓPICAS
 105 pacientes com granulomas epitelióides
na biópsia broncoscópica
 Granulomas com e sem necrose
 4-12 fragmentos (média 8)
 1-3 mm de diâmetro
 Dagnóstico clínico final (LBA, testes
sorológicos específicos, culturas)
Danila E, et al. Inter Med 2008;47:2121-2126
VALOR DIAGNÓSTICO DOS GRANULOMAS
EPITELIÓIDES NAS BIÓPSIAS BRONCOSCÓPICAS
Danila E, et al. Inter Med 2008;47:2121-2126
VALOR DIAGNÓSTICO DOS GRANULOMAS
EPITELIÓIDES NAS BIÓPSIAS BRONCOSCÓPICAS
Danila E, et al. Inter Med 2008;47:2121-2126
VALOR DIAGNÓSTICO DOS GRANULOMAS
EPITELIÓIDES NAS BIÓPSIAS BRONCOSCÓPICAS
 Sarcoidose e tuberculose foram as mais comuns
 O tipo de granuloma (com ou sem necrose) não foi
suficiente para o diagnóstico clinico final
 Sobreposição significante nos tipos de
inflamação granulomatosa entre tuberculose e
sarcoidose
Danila E, et al. Inter Med 2008;47:2121-2126
VALOR DIAGNÓSTICO DOS GRANULOMAS
EPITELIÓIDES NAS BIÓPSIAS BRONCOSCÓPICAS
 Granulomas epiteliódes com necrose são
altamente especifico para tuberculose
 Especificidade de granulomas não necrosantes
para o diagnóstico de sarcoidose foi relativamente
baixa (60%)
 Ausência de necrose no granuloma não exclue
tuberculose
 Porção considerável de casos a etiologia da
doença permaneceu desconhecida
Danila E, et al. Inter Med 2008;47:2121-2126