Imagem Cardíaca
Displasia Arritmogênica do VD – Avaliação por RM
Flávia Pegado Junqueira
2012
Displasia Arritmogênica do VD
ROTEIRO:
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Discutir os aspectos da doença
Como faço o diagnóstico?
Diagnóstico diferencial
Demonstrar a rotina do exame
Imagem
Demonstrar as contra-indicações para a ressonância
magnética
Displasia Arritmogênica do VD
• Inicialmente descrita em 1977, a displasia arritmogênica do VD
(DAVD) é uma forma de cardiomiopatia rara e de caráter familiar,
caracterizada patologicamente pela substituição adiposa ou
fibroadiposa do miocárdio ventricular direito. Os pacientes
normalmente se apresentam com arritmia de origem ventricular
direita, que podem levar a morte súbita.
• A incidência e prevalência são desconhecidas, porém esta entidade
é reconhecida como a maior causa de morte súbita em
adolescentes jovens. Em um estudo já realizado, a DAVD foi causa
de 20% de mortes súbitas em indivíduos com menos de 35 anos e
22% de mortes súbitas em atletas jovens. N Eng J Med. 1998;
318:119 –133.
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Displasia Arritmogênica do VD
•A gordura pode estar presente em ventrículos direitos normais,
especialmente na parede anterior e pode também ser encontrada em
até 50% de corações normais na população idosa e obesa. Circulation
1998; 97:1571–1580 e Arch Mal Coeur Vaiss 1991; 84:33–38.
•Contrariamente a alguns relatos patológicos a substituição gordurosa
isolada não é condição sine qua non para o diagnóstico de DAVD, e
somente mínima ou microscópica substituição, fibrose e degeneração
de miócitos aprisionados pela fibrose são considerados achados
típicos do diagnóstico.
•A substituição adiposa do ventrículo direito sem fibrose associada, foi
proposta como uma entidade clínico-patológica distinta, denominada
síndrome de dissociação da gordura com baixa arritmogenicidade.
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Displasia Arritmogênica do VD
• A Ressonância Magnetica é superior a qualquer outro método não
invasivo de imagem na caracterização da DAVD, porque fornece
tanto informações sobre caracterização tissular como sobre a
função ventricular. RadioGraphics 2002; 22:639–648.
• O diagnóstico clínico se baseia em critérios propostos pela
European Society of Cardiology and by the International Society and
Federation of Cardiology Working Group on Cardiomyopathies and
Dysplasia (Br Heart J. 1994;71:215–218).
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Displasia Arritmogênica do VD
Os critérios diagnósticos foram revistos em 2010
(2010 Task Force Criteria)
• O diagnóstico definitivo é feito com 2 critérios major ou 1 major e dois
minor.
• O diagnóstico é considerado borderline se houver 1 critério major + 1
minor ou 3 minor.
• O diagnóstico é considerado possível na presença de 1 critério major
ou 2 minos
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Displasia Arritmogênica do VD
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Displasia Arritmogênica do VD
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Displasia Arritmogênica do VD
• Diagnóstico diferencial:
-Cardiomiopatia dilatada idiopática em fase inicial (quando ainda
há alguma preservação da função ventricular esquerda e surge
taquicardia ventricular originária do VD). A diferenciação da
cardiomiopatia dilatada idiopática pode ser difícil, mas o paciente
com cardiomiopatia generalizada geralmente tem um declínio
progressivo na função ventricular esquerda, enquanto que o
paciente com DAVD vai desenvolver primariamente disfunção
ventricular direita
-Anomalia de Uhl, que é caracterizada por um VD aumentado, com
aposição do endocárdio e epicárdio conferindo aspecto
transparente, resultante da quase completa ausência de fibras
musculares miocárdicas. Uhl pode ser distinguida da DAVD pois não
há predileção por sexo ou ocorrência familiar.
Circulation. 1998;97:1532-1535
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Displasia Arritmogênica do VD
• Diagnóstico diferencial:
-Miocardite isolada: pode ser causa de arritmia. Geralmente a
histologia não deixa dúvidas mas pode causar confusão quando a
miocardite resulta em um grande número de adipócitos. Contudo a
distribuição topográfica da gordura é diferente da DAVD.
-Cor Adiposum: descoberta por necrópsias, se parece com a
displasia biventricular, com uma camada contínua de tecido adiposo
cobrindo ambos ventrículos. Não há arritmia associada. Contudo a
distinção da DAVD se faz por essa forma não possuir tecido fibroso
entremeando os adipócitos em nenhum dos ventrículos.
Circulation. 1998;97:1532-1535
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O Exame
• Dura em média 20 minutos
• Arritmia e movimento respiratório prejudicam a qualidade
dos exames
• A colaboração do paciente é fundamental – apnéias
expiratórias
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Displasia Arritmogênica do VD
Rotina de exame:
• Estudo morfológico
• Estudo funcional
– Análise da função ventricular – cine ressonância
• Caracterização tissular
– fibrose / miocardite
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Displasia Arritmogênica do VD
VD de aspecto normal – derrame pericárdico
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Displasia Arritmogênica do VD
T1
TRUFI
• Trabeculado grosseiro e
impregnação tardia de
contraste na parede livre do
VD – Fibrose
• Formação de aneurisma na
parede livre do VD
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PSIR - GD
Ressonância Magnética
• Contra-indicações:
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Marcapassos cardíacos
Implantes cocleares
Clipes de aneurisma
Próteses valvares cardíacas
– série pré 6000 Starr-Edwards
 Implantes oculares
 PAFs – depende da localização
• Contra-indicações Relativas:
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
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Claustrofobia
Alterações de comportamento
Gravidez – GADOLÍNIO
”STENTS” – 3T
OBRIGADA!
2012
Flávia P. Junqueira