Relato de Caso
Aspectos radiológicos de displasia fibrosa
crânio-facial persistente
Radiological aspects of persistent craniofacial
fibrous dysplasia
José Lacet de Lima-Júnior 1
Eduardo Dias Ribeiro 2
Túlio Neves de Araújo 3
Saulo Anderson Neves de Lima 4
Candice Regadas Gondim 5
Vânio Santos Costa 6
Resumo
Summary
A displasia fibrosa é uma lesão benigna definida como uma
desordem do esqueleto idiopática e é caracterizada pela
substituição do trabeculado ósseo normal por tecido fibroso
desorganizado, ocorrendo mais frequentemente na maxila e sem
predileção por gênero. Esse trabalho apresenta um caso clínico
de displasia fibrosa poliostótica crânio-facial em paciente de
gênero masculino e revisa as principais características clínicas e
radiográficas, que auxiliam no diagnóstico dessa doença.
The fibrous dysplasia is a benign lesion defined as an idiopathic
skeletal disorder and is characterized by the replacement of the
normal bone by disorganized fibrous tissue, more frequently
occurring in the maxilla and without predilection for gender.
This paper has the aim to report a clinical case of cranium-facial
polyostotical fibrous dysplasia in a 17-years-old boy and to revise
clinical and radiological characteristics, which aid the diagnosis of
this disease.
Palavras-chave: Displasia Fibrosa Óssea; Displasia Fibrosa
Óssea; Doenças Maxilares.
Keywords: Fibrous Dysplasia of Bone; Fibrous Dysplasia of
Bone; Maxillary Diseases.
Introdução
A displasia fibrosa é uma lesão de etiologia desconhecida, de patogênese incerta e de aspecto histopatológico diverso1. Caracteriza-se por ser uma desordem
esquelética idiopática, que ocorre pela substituição do
trabeculado ósseo normal por tecido fibroso estruturalmente desorganizado2. Por tratar-se de defeito congênito da modelagem óssea, manifesta-se mais frequentemente em crianças e adolescentes, sem predileção por
gênero, tendo crescimento lento e tendência a estabilizar-se após a puberdade, junto com a maturação do
esqueleto2.
Embora seja uma doença benigna, seu comportamento clínico pode ser severo, com possibilidade de
crescimento local e de degeneração maligna, apresentando alta taxa de recidiva, com valores em torno de
37% nos adultos. Nas displasias que comprometem a
maxila, pode-se encontrar frequentemente assimetria
facial relacionada à deformidade oclusal e à perda dos
dentes envolvidos3.
Clinicamente, o paciente com diagnóstico de displasia fibrosa dos maxilares apresenta assimetria facial,
normalmente associada à assimetria palatal. O crescimento da lesão geralmente é lento e não apresenta
sintomatologia dolorosa, porém, quando o crescimento
é rápido, o paciente usualmente relata presença de dor4.
O aspecto radiográfico da displasia fibrosa depende da
proporção relativa entre tecido fibroso e ósseo e do estágio da doença, podendo apresentar-se radiolúcido uni
1) Cirurgia e Traumatologia Buco-Maxilo-Faciais. Especialista em Cirurgia e Traumatologia Buco-Maxilo-Faciais pela APCD, Regional de Bauru, Bauru, São Paulo / SP, Brasil.
2) Aluno de mestrado em Estomatologia, Departamento de Estomatologia, FOB-USP, Bauru, São Paulo / SP, Brasil.
3) Cirurgião-Dentista, Clínica Privada, João Pessoa / PB, Brasil.
4) Cirurgião-Dentista, Clínica Privada, João Pessoa / PB, Brasil.
5) Cirurgiã-Dentista, Clínica Privada, João Pessoa / PB, Brasil.
6) Radiologia Odontológica. Especialista em Radiologia Odontológica pela Universidade Federal da Bahia, UFBA, Salvador / BA, Brasil.
Instituição: Hospital de Emergência e Trauma Senador Humberto Lucena.
João Pessoa / PB – Brasil.
Correspondência: Eduardo Dias Ribeiro – Rua Capitão Gomes Duarte, 26-36 – Bauru / SP – Brasil – CEP: 17011-180 – E-mail: [email protected]
Recebido em 07/01/2010; aceito para publicação em: 10/01/2010; publicado online em: 30/03/2010.
Conflito de interesse: não há. Fonte de fomento: não há.
Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v.39, nº 1, p. 85-87, janeiro / fevereiro / março 2010
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Aspectos radiológicos de displasia fibrosa crânio-facial persistente.
Lima-Junior et al.
Figura 1. Radiografia Panorâmica. Imagem radiopaca na região maxilar superior direita envolvendo totalmente o seio maxilar deste lado.
Nota-se a presença prolongada dos elementos 53 e 54 e anodontia
dos elementos 13 e 14.
ou multilocular, com radiopacidade em diferentes graus
e radiopacidade granular de pouca definição com aspecto de vidro fosco5. A tomografia computadorizada (TC) é
uma ferramenta útil no diagnóstico da displasia fibrosa
crânio-facial por permitir a visualização da localização
exata e da extensão do envolvimento ósseo, facilitando
o plano de tratamento e o acompanhamento do paciente4.
O tratamento nos casos de lesões grandes é exclusivamente cirúrgico, principalmente para o controle das
grandes deformidades estéticas e funcionais. A curetagem é uma forma mais conservadora e um procedimento
que permite aliviar sinais e sintomas efetivamente, contudo, retornos periódicos são indicados para descobrirem recidivas ou mudanças malignas nas fases iniciais1.
A radioterapia é responsável pelo provável aumento da
capacidade de transformação maligna, que se calcula
que pode variar de 0,5% em condições normais a 44%
após radioterapia3,4.
Relato de caso
Paciente do gênero masculino, 17 anos de idade,
procurou o serviço de Imaginologia do Hospital Universitário de Brasília/DF, com queixa de aumento de
volume do lado direito da face, de crescimento lento
e indolor, para realização de exames radiográficos e
tomográficos da face para avaliação diagnóstica. Foram realizados os seguintes exames imaginológicos:
radiografia panorâmica, oclusal e telerradiografia lateral, além de exame tomográfico helicoidal e 3D. Na
radiografia panorâmica, observou-se uma imagem radiopaca na região maxilar superior direita envolvendo
totalmente o seio maxilar desse lado, com a presença prolongada dos elementos 53 e 54 e anodontia dos
elementos 13 e 14 (Figura 1). No exame radiográfico
oclusal, observou-se no palato duro à direita uma imagem radiopaca de limites imprecisos com aparência de
vidro fosco ou despolido e, na telerradiografia lateral,
assimetria facial. A TC de face revelou uma lesão insuflativa, com densidade de vidro fosco no osso maxilar, etmoidal, esfenoidal e placas pterigoides à direita,
ocupando parcialmente os seios maxilar e esfenoidal
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Figura 2. Tomografia Computadorizada da face (corte coronal). Lesão
insuflativa com densidade de vidro fosco no osso maxilar, etmoidal,
esfenoidal e placas pterigóides à direita, ocupando parcialmente os
seios maxilar e esfenoidal e a cavidade nasal deste lado. Nota-se deslocamento superior dos cornetos, elevaçào do assoalho da órbita e rebaixamento do palato duro, com envolvimento dos alvéolos dentários.
e a cavidade nasal desse lado, deslocamento superior
dos cornetos, elevação do assoalho da órbita e rebaixamento do palato duro, com envolvimento dos alvéolos
dentários e envolvimento do clívus. A reconstrução em
3D oferece uma melhor compreensão tridimensional da
lesão, mostrando-se mais precisa em relação ao volume, densidade e envolvimento de estruturas anatômicas adjacentes, o que facilita o plano de tratamento
(Figuras 2 e 3). O paciente tem diagnóstico histopatológico estabelecido de displasia fibrosa desde os sete
anos de idade, com histórico de cirurgia para osteoplastia da maxila direita e, nessa situação, trata-se de um
caso de displasia fibrosa poliostótica recidivada, com
alterações radiológicas influenciadas por alterações cicatriciais. Após o diagnóstico, foi proposto ao paciente o tratamento cirúrgico para melhoras na estética e
função, porém até o presente momento o paciente não
retornou para realização do tratamento.
Discussão
A displasia fibrosa é uma doença pouco comum,
congênita, benigna, caracterizada por defeito de modelagem óssea, com substituição gradual do osso normal por fibrose com traves osteoides irregularmente
mineralizadas. Acredita-se ser uma anomalia congênita
do desenvolvimento do tecido mesenquimal3, ou uma
lesão de etiologia desconhecida e de patogênese incerta1.
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Aspectos radiológicos de displasia fibrosa crânio-facial persistente.
Lima-Junior et al.
Figura 3. Tomografia Computadorizada da face (reconstrução 3D).
Apesar de ter comportamento benigno, seu comportamento clínico pode ser severo, com possibilidade de
crescimento local e de degeneração maligna (osteossarcoma), principalmente quando está associada à radioterapia3,4. Apresenta alta taxa de recidiva, com valores em
torno de 37% nos adultos3.
No caso apresentado, as características clínicas
como a idade, a localização, a ausência de sintomatologia e os achados radiográficos e tomográficos estão
todos de acordo com a literatura pesquisada4,5. Diversos
argumentos para o tratamento da displasia fibrosa por
modalidades terapêuticas radicais ou conservadoras
são citados na literatura1,4. A não cooperação do paciente ao tratamento proposto torna-se mais um desafio a
ser superado.
Referências
1. Ozek C, Gundogan H, Bilkay U, Tokat C, Gurler T, Songur E. Craniomaxillofacial fibrous dysplasia. J Craniofac Surg. 2002;13(3):382-9.
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3. Jan M, Dweik A, Destrieux C, Djebbari Y. Fronto-orbital sphenoidal
fibrous dysplasia. Neurosurgery. 1994;34(3):544-7.
4. Hernandez-Cancino CM, Weismann R, de Oliveira MG. Displasia
fibrosa monostótica: Relato de un caso clínico. Rev Cubana Estomatol.
2002;39(3):417-26.
5. Dal Cin P, Sciot R, Brys P, De Wever I, Dorfman H, Fletcher CD,
Jonsson K, Mandahl N, Mertens F, Mitelman F, Rosai J, Rydholm A,
Samson I, Tallini G, Van den Berghe H, Vanni R, Willen H. Recurrent
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the CHAMP study group. Chromosomes and morphology. Cancer Genet Cytogenet. 2000;122(1):30-2.
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